प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप क्या है?

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अब फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप (पीएएच) के रूप में जाना जाता है। नाम 1 99 8 में बदल दिया गया था क्योंकि यह स्थिति के अधिक वर्णनात्मक होने के लिए निर्धारित किया गया था।

पीएएच एक फेफड़े के धमनी दबाव, सामान्य फुफ्फुसीय केशिका कील दबाव में असामान्य वृद्धि और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि द्वारा व्याप्त एक विकार है। फुफ्फुसीय धमनियों के दबाव की एक क्रमिक वृद्धि से अंतिम हृदय की विफलता और मौत हो सकती है। फुफ्फुसीय धमनी दबाव में वृद्धि PAH का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक है।

इमेजिंग टेस्ट का इस्तेमाल निदान के लिए शरीर के अंदर देखने के लिए किया जाता है। बढ़े हुए धमनियों या दिल को नुकसान पीएएच के संकेत हैं। दवाओं का उपयोग दिल के नुकसान को धीमा करने और लक्षणों से निपटने के लिए किया जाता है

उपचार के साथ भी, पीएएच वाले लगभग एक-तिहाई लोगों के निदान के तीन साल के भीतर मर जाएगा। नए उपचार के लिए धन्यवाद, यह संख्या 50 प्रतिशत से सुधार है जो 3 वर्षों के भीतर मरने के लिए इस्तेमाल करते थे। चिकित्सा समुदाय को पीएएच नुकसान को रोकने के लिए एक इलाज खोजने की उम्मीद है।

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कारण

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के कारण

पीएएच का कारण या तो अज्ञातहित (आईपीएएच) या पारिवारिक (एफपीएएच) हो सकता है। इडियोपैथिक रोगों को स्वस्थ रूप से उठता है, और उनके कारण अज्ञात होते हैं। पारिवारिक बीमारियों को आनुवंशिक रूप से परिवारों के माध्यम से पारित किया जाता है

पर्यावरण कारक और दवाएं आईपीएएच के संभावित कारण हैं

आईपीएएच के संभावित कारण:

• भूख दमनकारी (एमिनोरेक्स, फेनफ्लुरामाइन, डीएक्सफ़ेनफ्लैरामाइन, आदि।)
• हार्मोन थेरेपी (जो समझा सकता है कि पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाओं की बीमारी क्यों है)

एफएपीएएच के अधिकांश मामलों में पैदा होता है बीएमपीआर 2 जीन में एक उत्परिवर्तन गंभीर मामले आम तौर पर उत्परिवर्तन की उपस्थिति से जुड़े होते हैं। यद्यपि उत्परिवर्तन जन्म पर उपस्थित हो सकता है, रोग दिखाई देने में महीनों या वर्षों का समय ले सकता है।

लक्षण

फुफ्फुसीय धमनियों के उच्च रक्तचाप के लक्षण

पीएएच का लक्षण लक्षण फुफ्फुसीय नाड़ी प्रतिरोध में वृद्धि है। यह हृदय के दाएं वेंट्रिकल पर दबाव में वृद्धि का कारण बनता है। उस समस्या से हृदय के बाएं हिस्से को भरने में परेशानी होती है। आखिरकार, हृदय एक परिणाम के रूप में विफल रहता है

पीएएच के आम लक्षण हैं:

• परिश्रम पर मुश्किल या कष्टदायक श्वास
• थकान, कठिन और कठिन पंप करने के लिए दिल की वजह से
• लगभग बेहोशी
• बेहोशी

और पढ़ें: लक्षण फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के »

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जोखिम

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के जोखिम कारक

PAH अभी भी अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है। अनुसंधान ने कुछ बीमारियों को पाया है जो एक व्यक्ति को पीएएच विकसित करने की अधिक संभावना बना सकता है:

• सटीक लिंक अज्ञात है, लेकिन मानव इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस (एचआईवी) वाले लोगों में पीएएच के विकास की दर 0 है।5 प्रतिशत, जो आम आबादी की तुलना में 6 गुना अधिक है।
• एफपीएएच के 70 प्रतिशत मामलों में, व्यक्ति के पास 2 (बीएनपी 2) जीन में उत्परिवर्तन होता है।
• पीएएच पोर्टल उच्च रक्तचाप वाले लोगों के लगभग छह प्रतिशत में पाया जाता है (जठरांत्र संबंधी मार्ग और अंगों से यकृत को रक्त ले जाने वाली नसों में बढ़े दबाव)।
• कुछ अप्रकाशित, जन्मजात हृदय विकृति भी किसी को पीएएच विकसित करने की संभावना को बढ़ा सकता है।

निदान

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का निदान

निदान करना आसान नहीं है, क्योंकि दिल के अंदर की क्षति नियमित जांच के दौरान नहीं देखा जा सकता है। निदान किए जाने से पहले चिकित्सकों ने फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के अन्य सभी कारणों को खत्म करने का प्रयास किया है। आपका चिकित्सक निम्नलिखित परीक्षणों में से कुछ या सभी का आदेश दे सकता है:

• सही वेंट्रिकल क्षति या तनाव का प्रमाण देखने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम
• छाती एक्स-रे, ओवर्यिंग हार्ट से बड़े धमनियों को देखने के लिए
• कंप्यूट टोमोग्राफी (सीटी) बढ़ते फुफ्फुसीय धमनियों और सही वेंट्रिकल
• त्रिश्लेषिक एकोकार्डियोग्राफी देखने के लिए दिल की गति और गति, हृदय वाल्वों का कार्य, आदि (निदान के लिए आवश्यक) को देखने के लिए स्कैन करें
• व्यायाम धीरज का मूल्यांकन करने के लिए 6-मिनट की परीक्षा व्यक्ति को 6 मिनट के लिए शारीरिक रूप से सक्रिय होने से
• फेफड़े की बायोप्सी, केवल तभी पीएएच को आपकी प्राथमिक बीमारी नहीं माना जाता है

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उपचार

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार

उपचार पीएएच के लक्षणों को कम करने और जीवन को लम्बा खींचने का मतलब है। डॉक्टर अक्सर बीमारी में देर से उपचार शुरू करते हैं, क्योंकि यह पता लगाना मुश्किल है।

एफएडीए ने पीएएच के लिए कई दवाओं को मंजूरी दी है। वे लक्षणों को कम कर सकते हैं और शारीरिक फ़ंक्शन को सुधार सकते हैं। दवाओं में से कोई भी पीएएच के लक्षणों को पूरी तरह से दूर नहीं कर सकता है और कुछ बहुत महंगे हैं, जो कि प्रति वर्ष 175,000 डॉलर से ऊपर का खर्च होता है।

दवाएं

• प्रोस्टाक्लेक्लिन, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए पहला नया उपचार
• एंडोथेलियल रिसेप्टर विरोधी, जो रक्त वाहिकाओं को शांत करते हैं
• फॉस्फोडायटेस अवरोधक, जो रक्त वाहिकाओं को चौड़ा करने के लिए धमनी की दीवारों की मांसपेशियों को आराम करते हैं

अन्य उपचार

• हृदय-फेफड़ों के प्रत्यारोपण, हालांकि यह केवल कुछ मामलों में किया जाता है
• शारीरिक गतिविधि का प्रतिबंध

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आउटलुक

फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के लिए आउटलुक

हालांकि आधुनिक उपचार लंबे समय से आया है, पीएएच वाले सभी लोगों का एक तिहाई रोग निदान के तीन साल के भीतर मर जाएगा।

मौत एक उम्मीद और पीएएच के साथ एक आम घटना है, क्योंकि कोई इलाज या प्रभावी उपचार मौजूद नहीं है। जो दवाएं लक्षणों के उपचार के लिए उपलब्ध हैं, वे थोड़ी देर के लिए ज़िंदगी बढ़ा सकते हैं, लेकिन वे अंतिम टर्मिनल दिल विफलता को रोक नहीं सकते हैं।

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• क्या कोई कदम किसी व्यक्ति को पीएच विकसित करने से रोक सकता है?

• पुल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप हमेशा से रोका नहीं जा सकता हालांकि, PAH को विकसित करने के जोखिम को कम करने के लिए पीएएच को लेकर कुछ स्थितियों को रोका जा सकता है या नियंत्रित किया जा सकता है। इन स्थितियों में कोरोनरी धमनी बीमारी, उच्च रक्तचाप, पुरानी जिगर की बीमारी (ज्यादातर वसायुक्त यकृत, अल्कोहल, और वायरल हेपेटाइटिस से संबंधित), एचआईवी, और पुरानी फेफड़ों की बीमारी, विशेष रूप से धूम्रपान और पर्यावरणीय जोखिम से संबंधित है।

  - ग्राहम रोजर्स, एमडी <99 9> जवाब हमारे मेडिकल विशेषज्ञों की राय का प्रतिनिधित्व करते हैं। सभी सामग्री सख्ती से सूचनात्मक है और उन्हें चिकित्सा सलाह नहीं माना जाना चाहिए।