हाइपोप्लास्टिक वाम हार्ट सिंड्रोम

हाइपोप्लास्टिक बाएं हार्ट सिंड्रोम (एचएलएचएस) क्या है?

हाइपोपलास्टिक बाएं दिल सिंड्रोम (एचएलएचएस) एक दुर्लभ लेकिन गंभीर जन्म दोष है। एचएलएचएस में, आपके बच्चे के हृदय की बाईं ओर अविकसित है। इससे रक्त के प्रवाह को उनके दिल से प्रभावित होता है

एक सामान्य हृदय में, दाहिने ओर के पंप्स को रक्त में फेफड़ों के लिए ऑक्सीजन की जरूरत होती है, और फिर बायी तरफ शारीरिक ऊतकों को ताजा ऑक्सीजन के साथ रक्त पंप होता है। एचएलएचएस में, बाईं ओर कार्य करने में सक्षम नहीं है। जन्म के पहले कुछ दिनों में, हृदय का दाहिना ओर फेफड़ों और शरीर दोनों को रक्त पंप कर सकता है यह संभव है क्योंकि दिल की दोनों तरफ के बीच एक सुरंग जैसा खोलना होता है जिसे डक्टस आर्टेरियस कहा जाता है। हालांकि, यह उद्घाटन जल्द ही बंद होगा फिर, ऑक्सीजन युक्त रक्त शरीर के लिए मुश्किल हो जाता है।

एचएलएचएस आमतौर पर खुले दिल की सर्जरी या जन्म के तुरंत बाद एक हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (सीडीसी) के अनुसार, संयुक्त राज्य में पैदा हुए हर 4,434 बच्चों में से एक यह स्थिति है।

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लक्षण

हाइपोपलास्टिक बाएं हार्ट सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

चूंकि आपके बच्चे को गर्भ में अभी भी जन्म का दोष होता है, इसलिए जन्म के तुरंत बाद सबसे अधिक लक्षण दिखाई देते हैं। उनके दिल की बाईं तरफ के विभिन्न क्षेत्रों प्रभावित होते हैं, इसलिए लक्षण बच्चे पर निर्भर करता है।

एचएलएचएस के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• उनकी त्वचा, होंठ, और नाखूनों के लिए नीली रंग की झांकी
• भूख की कमी
• उनींदापन
• निष्क्रियता
• पतले विद्यार्थियों
• एक खाली घूरना
• उदासीनता
• पसीने से त्वचा
• विचित्र त्वचा
• भारी श्वास
• तेजी से साँस लेने
• बढ़ती हृदय की दर
• ठंडे हाथ और पैर
• कमजोर पल्स

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कारण

क्या हाइपोप्लास्टिक बाएं हार्ट सिंड्रोम का कारण बनता है?

अधिकांश बच्चों में, एचएलएचएस निम्न में से एक से संबंधित है:

• एक आनुवंशिक दोष
• असामान्य गुणसूत्र
• एक पर्यावरणीय विष के संपर्क में

कभी-कभी, एचएलएचएस कोई स्पष्ट कारण नहीं होता है।

हृदय के निम्नलिखित हिस्सों को आमतौर पर एचएलएचएस से प्रभावित होता है:

• मित्राल वाल्व आपके बच्चे के दिल के ऊपरी बाएं कक्ष, या बायां एटियम, और निचले बाएं कक्ष, या बायां वेंट्रिकल के बीच रक्त के प्रवाह को नियंत्रित करता है
• बाएं वेंट्रिकल आपके बच्चे के दिल के निचले बाएं कक्ष है। यह रक्त को अपनी मुख्य धमनी, या महाधमनी से भेजता है। उनकी मुख्य धमनी अपने शरीर के बाकी हिस्सों में ऑक्सीजन युक्त रक्त को खिलाती है। बाएं वेंट्रिकल के विकास का आपके बच्चे के जीवन पर एक बड़ा प्रभाव है क्योंकि इसकी ताकत सीधे अपने शरीर के बाकी हिस्सों से ऑक्सीजन युक्त रक्त प्रवाह से संबंधित है।
• महाधमनी वाल्व अपने बच्चे के दिल से अपने महाधमनी में रक्त के प्रवाह पर नज़र रखता है।
• महाधमनी आपके बच्चे के शरीर में सबसे बड़ी धमनी है।यह प्राथमिक रक्त वाहिका है जो उनके दिल से उनके शरीर तक ले जाता है

एचएलएचएस के साथ शिशुओं को भी अक्सर एक आलिंद सेप्टल दोष होता है। यह हृदय के ऊपरी बाएं और ऊपरी दायें कक्षों के बीच एक छेद है।

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निदान

हाइपोप्लास्टिक बाएं हार्ट सिंड्रोम निदान कैसे किया जाता है?

बच्चे के चिकित्सक उनको जांचेंगे, जब वे किसी भी समस्याओं की जांच करने के लिए पैदा न हो जाए, जो स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं होता। यदि आपके बच्चे के डॉक्टर एचएलएचएस के किसी भी लक्षण को देख रहे हैं, तो वे संभवत: एक बच्चे के हृदय चिकित्सक को अपने बच्चे की जांच करने के लिए चाहते हैं।

हार्ट मर्मुर्स एक और भौतिक संकेत है जो आपके बच्चे के एचएलएचएस हैं I दिल का बड़बड़ाहट एक असामान्य ध्वनि है जो खून से बहते हुए अनुचित तरीके से बह रहा है। आप बच्चे के डॉक्टर एक स्टेथोस्कोप के साथ यह सुन सकते हैं। कुछ मामलों में, एचएलएचएस को जन्म से पहले का निदान किया जाता है जबकि मां अल्ट्रासाउंड से गुजर रही है।

निम्न निदान परीक्षणों का भी इस्तेमाल किया जा सकता है:

• एक छाती एक्स-रे आपके बच्चे के दिल की तस्वीर बनाने के लिए विकिरण का उपयोग करता है।
• एक इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम आपके बच्चे के दिल में विद्युत गतिविधि को मापता है यह पता चलेगा कि उनका दिल असामान्य रूप से पिटाई कर रहा है, और यह आपके बच्चे के चिकित्सक को तब मदद करेगा जब कोई हृदय की मांसपेशियों की क्षति हो।
• एक एकोकार्डियोग्राम आपके बच्चे के दिल की शारीरिक संरचना और कामकाज की दृश्य छवि बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है लहरें अपने दिल की एक चलती तस्वीर और उसके सारे वाल्व बनाएगी
• एक दिल एमआरआई आपके बच्चे के दिल की छवियों को बनाने के लिए चुंबकीय क्षेत्र और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है।

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उपचार

हाइपोप्लास्टिक छोड़ दिया हार्ट सिंड्रोम कैसे इलाज है?

एचएलएचएस से पैदा हुए बच्चे आमतौर पर जन्म के बाद नवजात गहन देखभाल इकाई में ले जाते हैं। ऑक्सीजन थेरेपी, जैसे ऑक्सीजन जैसे एक वेंटिलेटर या ऑक्सीजन मुखौटा के माध्यम से, अंतःशिरा, या IV के साथ तुरंत लागू किया जाएगा, उनके दिल और फेफड़ों की सहायता के लिए दवाएं। ऑक्सीजन युक्त रक्त को अपने शरीर में वापस पंप करने की अक्षमता को ठीक करने के लिए दो प्रमुख प्रकार की सर्जरी होती है। वे दो प्रमुख शस्त्रक्रियाएं दिल पुनर्निर्माण और हृदय प्रत्यारोपण का मंचन करते हैं।

चरणबद्ध हार्ट पुनर्रचना

पुनर्निर्माण सर्जरी तीन चरणों में किया जाता है पहला चरण जन्म के तुरंत बाद होता है, अगले चरण तब होता है जब आपका बच्चा 2 से 6 महीने के बीच होता है, और जब आपका बच्चा 18 महीने और 4 वर्ष की उम्र के बीच होता है सर्जरी का अंतिम लक्ष्य अपने दिल को फिर से संगठित करना है ताकि रक्त अविकसित बाएं ओर को बाई जा सके।

निम्न हृदय पुनर्निर्माण के सर्जिकल चरण हैं:

स्टेज 1: नॉरवुड प्रक्रिया

नॉर्वुड की प्रक्रिया के दौरान, आपके बच्चे के डॉक्टर अपने महाधमनी को जोड़कर अपने हृदय को पुनः संयोजित कर सकते हैं, सीधे उनके निचले भाग में उनके दिल का सही हिस्सा शल्य चिकित्सा के बाद, आपके बच्चे की त्वचा में अभी भी एक नीला रंग का रंग हो सकता है ऐसा इसलिए है क्योंकि ऑक्सीजन युक्त रक्त और डीओक्सीजेनेटेड रक्त अब भी उनके दिल में अंतरिक्ष साझा कर रहे हैं। हालांकि, यदि आपके सर्जरी के इस चरण से बचते हैं, तो आपके बच्चे की समग्र उत्तरजीविता बाधाएं बढ़ जाएंगे।

स्टेज 2: ग्लेन शंट

दूसरे चरण में, आपके बच्चे के डॉक्टर अपने दिल के बजाय ऑक्सीजन को सीधे अपने फेफड़ों के लिए आवश्यक रक्त को फिर से शुरू करना शुरू कर देंगे।आपके बच्चे के चिकित्सक एक ग्लेन शंट के नाम से खून का उपयोग करके रक्त को फिर से स्थानांतरित करेंगे।

स्टेज 3: फोंटान प्रक्रिया

फोंटान प्रक्रिया के दौरान, आपके बच्चे के डॉक्टर दूसरे चरण में शुरू होने वाले रक्त का फिर से शुरू करने का कार्य पूरा करते हैं। इस बिंदु पर, आपके बच्चे के दिल के दाहिने कक्ष में ऑक्सीजन युक्त रक्त ही शामिल होगा और इस रक्त को पूरे शरीर में पम्पिंग का प्रभार लेगा। रक्त जिसमें ऑक्सीजन की जरूरत होती है, उसके फेफड़ों में घुस आएगी और फिर उनके दिल के दाहिने कक्ष में जाएंगे।

सर्जरी के बाद

पुनर्निर्माण के चरणबद्ध होने के बाद, आपके बच्चे पर बारीकी से नजर रखी जाएगी। उनका दिल आम तौर पर खुला रहता है लेकिन बाँझ कपड़े के साथ कवर किया जाता है। यह उनके रिब पिंजरे द्वारा संपीड़न को रोकने के लिए है कई दिनों के बाद, जब उनके दिल ने अपने नए परिसंचरण पैटर्न में समायोजित किया है, तो उनकी छाती बंद हो जाएगी।

अगर आपका बच्चा हृदय प्रत्यारोपण करता है, तो उन्हें अपने जीवनकाल के शेष के लिए अस्वीकृति से बचने के लिए इम्यूनोसॉप्टिव दवाएं लेने की आवश्यकता होगी

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आउटलुक

लंबी अवधि के आउटलुक क्या है?

एचएलएचएस के साथ बच्चों को आजीवन देखभाल की आवश्यकता होगी जीवन के पहले कुछ दिनों में मेडिकल हस्तक्षेप के बिना, एचएलएचएस के साथ अधिकांश शिशु मरेंगे। अधिकांश शिशुओं के लिए, हृदय प्रत्यारोपण की बजाय तीन चरण की सर्जरी की सिफारिश की जाती है।

हालांकि, सर्जरी के बाद भी, जीवन में बाद में एक प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। सर्जरी के बाद, आपके बच्चे को विशेष देखभाल और उपचार की आवश्यकता होगी अक्सर, एचएलएचएस वाले बच्चों में उनकी उम्र की तुलना में कम शारीरिक शक्ति होती है और विकसित होने में धीमी गति होती है।

अन्य दीर्घकालिक प्रभावों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• खेल व्यायाम करने या खेलने के दौरान आसानी से थका रहे हैं
• लगातार हृदय ताल की समस्याएं
• अपने शरीर के प्रमुख भागों में एक द्रव निर्माण, जिसमें उनके फेफड़े, पेट, पैरों और पैरों
• खून का थक्का जिससे स्ट्रोक का कारण हो सकता है
• मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र के मुद्दों के कारण असामान्य विकास
• अनुवर्ती शल्यचिकित्सा की आवश्यकता

यह अनुशंसा की जाती है कि आप अपने बच्चे के चिकित्सा इतिहास का विस्तृत रिकॉर्ड रखें भविष्य में आपके बच्चे का दौरा करने वाले किसी डॉक्टर के लिए यह सहायक होगा। अपने बच्चे के साथ खुले संचार की एक स्पष्ट रेखा रखना सुनिश्चित करें ताकि वे अपनी भावनाओं और चिंताओं को व्यक्त कर सकें।