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वंशानुगत एंजियोएडामा (हैई) एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति है जो 1 से 10, 000 के बीच और 50 में 1, 000 लोगों को विश्व स्तर पर प्रभावित करती है। यह दर्दनाक, गंभीर सूजन का कारण बनता है और आमतौर पर त्वचा, गले और पेट को लक्षित करता है। यदि उपचार न छोड़ा जाए, तो हाई से सूजन कमजोर कर सकता है या जीवन-धमकी भी हो सकती है।

क्या कारण है?

HAE के अधिकांश मामलों में

सर्पिंग 1 जीन में परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है। यह जीन सी 1 एस्टरस अवरोधक नामक एक रक्त प्रोटीन बनाता है। सी 1 एस्ट्रैस अवरोधक प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है। यह शरीर की भड़काऊ प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने वाले जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं में शामिल है। आम तौर पर, सी 1 एस्ट्रैस अवरोधक ब्रैडीकिनिन नामक एक हार्मोन का उत्पादन नियंत्रित करता है। ब्रैडीकिनिन रक्त वाहिकाओं से आपके शरीर के ऊतकों में तरल पदार्थ के रिसाव को बढ़ाता है जब सी 1 एस्ट्रैस अवरोधक ठीक से काम नहीं कर रहा है, तो आपका शरीर हार्मोन का बहुत ज्यादा रिलीज करता है। इससे सूजन हो सकती है।

कारण है कि उत्परिवर्तन आमतौर पर एक माता पिता से विरासत में मिला है। जीन प्रमुख है, जिसका अर्थ है एक असामान्य प्रतिलिपि बनाने के लिए पर्याप्त है। यदि आपके पास असामान्य जीन है, तो आपके बच्चों को इसे विरासत में लेने का 50 प्रतिशत मौका है।

हाइ के लगभग 20 से 25 प्रतिशत मामलों में इनहेरिट किया गया नहीं है इन मामलों में एक यादृच्छिक उत्परिवर्तन होता है जो गर्भाधान पर होता है। जो लोग इस HAE से सहज हैं वे अब भी अपने बच्चों को पास कर सकते हैं

HAE के प्रकार

तीन अलग-अलग प्रकार के हैं I इस प्रकार की स्थिति में अंतर्निहित आनुवंशिक उत्परिवर्तन पर निर्भर करता है और यह सूजन की ओर बढ़ता है।

टाइप I

हाई का सबसे आम प्रकार है, जो हालत के साथ 85 प्रतिशत लोगों के लिए जिम्मेदार है। टाइप I है,

सर्पिंग 1 म्यूटेशन रक्त में सी 1 एस्टरस अवरोधक स्तर को कम करता है। इससे शरीर को बहुत ज्यादा ब्रैडीकिनीन बनने का कारण बनता है, और हमलों में सूजन की ओर जाता है प्रकार 1 वाले लोगों में गंभीर सूजन आक्रमण होते हैं जो:

चेहरे

हाथ
पैर
जननांग <99 9> गले
पेट
गंभीरता, आवृत्ति, और हमलों का समय अप्रत्याशित हो सकता है और किसी व्यक्ति के जीवन में भिन्न हो सकता है।
टाइप I हमलों का इलाज घर पर या स्वास्थ्य सेवा केंद्र पर मांगों के साथ किया जा सकता है। ये दवाएं इंजेक्शन या नसों द्वारा वितरित की जाती हैं इसमें शामिल हैं:

सी 1 इनहिबिटरस (सिन्रीज़, बेरिनर्ट, रूक्सेनस्ट)

ब्रैडीकिनिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स (फ़िरज़िर)

एंजाइम अवरोधक (कालबिटर)
एंट्रोजन या सी 1 इनहिबिटर्स का प्रयोग कर दीर्घकालिक या अल्पकालिक निवारक उपचार भी उपलब्ध। निवारक उपचार की आपकी पसंद व्यक्तिगत कारकों पर निर्भर करती है, जैसे साइड इफेक्ट्स की आपके सहिष्णुता और आवश्यक खुराक।महिला एण्ड्रोजन थेरेपी के लिए नकारात्मक प्रतिक्रिया हो सकती है और इसे गर्भावस्था या स्तनपान के दौरान उपयोग नहीं करना चाहिए। यहां तक कि निवारक उपचार के साथ, हमले अब भी हो सकते हैं।
एलर्जी का इलाज करने वाली दवाएं, जैसे कि प्रेसनिसोन या एंटीथिस्टेमाइंस, आमतौर पर हा के खिलाफ काम नहीं करते हैं।

प्रकार द्वितीय

प्रकार द्वितीय हाई का दूसरा सबसे आम रूप है, जो लगभग 15 प्रतिशत मामलों में होता है। मेरी तरह के प्रकार, यह

सर्पिंग 1 <99 9> जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है हालांकि, प्रकार II हाई में, एक अनुचित तरीके से काम करने वाला सी 1 अवरोधक, प्रोटीन की कमी नहीं, सूजन और सूजन एपिसोड की ओर जाता है।

टाइप II HAE में एक ही लक्षण और उपचार के विकल्प I प्रकार के रूप में हैं I प्रकार III (सामान्य सी 1 अवरोधक के साथ HAE) प्रकार III HAE बहुत दुर्लभ है। इस प्रकार के HAE

सर्पिंग 1

जीन या सी 1 एस्टरस अवरोधक में असामान्यताओं से जुड़ा नहीं है।

प्रकार III के कारण HAE पूरी तरह से नहीं समझा रहे हैं कभी-कभी यह एफ 12 <99 9> जीन में उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है, जो जमावट कारक XII बनाता है जमावट का कारक XII रक्त में थक्के और सूजन में शामिल प्रोटीन है। सूजन इस प्रोटीन में असामान्यताओं के कारण ब्रैडीकिनिन के अतिउत्पादन से जुड़ा हुआ है। हा प्रकार III के लिए आनुवंशिक स्पष्टीकरण अभी भी अस्पष्ट नहीं है, इसलिए एंजियओडामा का एक पारिवारिक इतिहास आमतौर पर इसका निदान करना आवश्यक है।

HAE प्रकार III के लक्षण HAE प्रकार I और II के समान हैं I हालांकि, टाइप III के साथ कुछ लोग चेहरे की सूजन के अधिक हमले करते हैं। प्रकार III HAE पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है।