कारक कारक की कमी: कारण, लक्षण और निदान

कारक वी की कमी क्या है?

फैक्टर वी की कमी को ओवेन की बीमारी या पैरामोमोइलिया के रूप में भी जाना जाता है। यह एक दुर्लभ खून बह रहा विकार है जिसके परिणामस्वरूप चोट या शल्य चिकित्सा के बाद खराब थक्के होते हैं। फैक्टर वी की कमी को कारक वी लीडेन उत्परिवर्तन <99 9> के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए, यह एक बहुत अधिक सामान्य स्थिति है जिससे अत्यधिक रक्त के थक्के का कारण बनता है

फैक्टर वी, या प्रोएसेसेलेरिन, एक प्रोटीन है जो आपके यकृत में बनाया गया है, जो प्रोथ्रोबिन को थ्रोम्बिन में बदलने में मदद करता है। यह रक्त के थक्के प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण कदम है। यदि आपके पास पर्याप्त कारक नहीं है या यदि यह ठीक से काम नहीं करता है, तो आपका खून रक्तस्राव से रोकने के लिए प्रभावी रूप से पर्याप्त नहीं हो सकता है। शरीर पर कितना छोटा या कितना कारक V उपलब्ध है इसके आधार पर कारक V की कमी के विभिन्न स्तर हैं।

फैक्टर वी की कमी भी कारक आठवीं की कमी के रूप में एक ही समय में उत्पन्न हो सकती है, जिससे अधिक गंभीर रक्तस्राव समस्याएं पैदा हो सकती हैं। कारक वी और कारक आठवीय की कमी का संयोजन एक अलग विकार माना जाता है।

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सामान्य थक्के प्रक्रिया

सामान्य रक्त के थक्के में कारक क्या भूमिका निभाता है?

फैक्टर वी सामान्य रक्त जमावट, या थक्के के लिए जिम्मेदार लगभग 13 क्लोटिंग कारकों में से एक है। चरण में रक्त के थक्के होते हैं:

जब आपकी रक्त वाहिकाओं में से एक काटा जाता है, तो रक्त के नुकसान को धीमा करने के लिए तुरंत इसे संकुचित या संकुचित किया जाता है इसे वासोकोनस्ट्रक्शन कहा जाता है। रक्त के थक्के को छोड़ने और जमावट प्रक्रिया शुरू करने के लिए शरीर को सिग्नल करने के लिए रासायनिक संदेशों को रक्तप्रवाह में भेजा जाता है।

1. रक्त प्लेटलेट घाव की साइट पर इकट्ठा करते हैं और घावों और एक-दूसरे को चिपकना शुरू करते हैं। ये आपके घाव में एक नरम प्लेटलेट प्लग बनाता है। इस चरण को प्राथमिक हेमोस्टैसिस कहा जाता है।
2. एक बार प्लेटलेट एक अस्थायी प्लग का निर्माण करते हैं, एक जटिल श्रृंखला प्रतिक्रिया कई रक्त के थक्के कारकों के बीच होती है। फैक्टर वी प्रतिक्रियाओं की इस श्रृंखला के माध्यम से आधे रास्ते के बारे में प्रकट होता है और प्रथोब्रिन को थ्रोम्बिन में धर्मान्तरित करता है।
3. थ्रब्रिन फाइब्रिन उत्पन्न करने के लिए फाइब्रिनोजेन चलाता है। फाइब्रिन सामग्री है जो अंतिम खून का थक्का बनाती है। यह एक तंग प्रोटीन है जो अस्थाई नरम थक्का में और उसके आसपास लपेटता है, जिससे कठफोड़वा कठिन हो जाता है। इस नए थक्का से टूटी हुई रक्त वाहिका जवान होती है और ऊतक पुनर्जनन के लिए एक सुरक्षात्मक आवरण बनाता है। इस चरण को माध्यमिक हेमोस्टैसिस कहा जाता है।
4. कुछ दिनों के बाद, फाइब्रिन का थक्का क्षतिग्रस्त ऊतकों को पुनर्निर्माण के लिए एक साथ घाव के किनारों को खींचकर हटना शुरू कर देता है। जैसा कि अंतर्निहित ऊतक को फिर से बनाया जाता है, आतंच थक्का घुल जाता है।
5. माध्यमिक हेमोस्टैसिस ठीक से नहीं हो अगर आपके पास कारक वी की कमी है इससे लंबे समय तक खून बह रहा हो।

कारण

कारक वी की कमी का क्या कारण है?

जन्म के बाद फैक्टर वी की कमी का उत्तराधिकारी या अधिग्रहण किया जा सकता है।

वंशानुगत कारक वी की कमी दुर्लभ है। यह एक अप्रभावी जीन के कारण होता है, जिसका अर्थ है कि लक्षणों को दिखाने के लिए आपको अपने दोनों माता-पिता से जीन का उत्तराधिकारी होना है। यह फ़ॉर्म 1 मिलियन लोगों में लगभग 1 मिलियन में होता है

प्राप्त कारक वी की कमी कुछ दवाओं, अंतर्निहित चिकित्सा शर्तों, या एक स्वत: प्रतिरक्षी प्रतिक्रिया के कारण हो सकती है

परिस्थितियां जो प्रभावित कर सकती हैं वो कारक V में शामिल हैं:

फैलाने वाले इन्टेरवास्कुलर कोयग्यूलेशन (डीआईसी), जो एक ऐसी स्थिति है जिसके कारण अतिरक्त गड़बड़ी प्रोटीन

• यकृत की बीमारियां, जैसे सिरोसिस
• द्वितीयक फाइब्रिनोलिसिस, जो तब होता है जब दवाओं या स्वास्थ्य की स्थिति के कारण माने जाते हैं
• स्वप्रतिरक्षी बीमारियां, जैसे ल्यूपस
• सर्जरी या प्रसव के बाद स्वस्थ प्रत्यावर्तन प्रतिक्रियाएं
• कुछ प्रकार के कैंसर
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लक्षण

कारक वी की कमी के लक्षण क्या हैं?

कारक वी की कमी के लक्षण शरीर के लिए उपलब्ध कारक V की मात्रा के आधार पर भिन्न हो सकते हैं। लक्षणों के कारण आवश्यक स्तर व्यक्ति पर निर्भर करता है। एक निश्चित स्तर जो एक व्यक्ति में खून बह रहा हो सकता है, किसी अन्य व्यक्ति में खून बह रहा नहीं हो सकता है।

गंभीर कारक वी की कमी के मामलों में, लक्षणों में अक्सर शामिल होता है:

जन्म देने, शल्यचिकित्सा करने, या घायल होने के बाद असामान्य खून बह रहा है

• त्वचा के नीचे असामान्य खून बह रहा है
• जन्म में नाभि के रक्तस्राव
• nosebleeds
• मसूढ़ों से रक्तस्राव
• आसान झटकेदार
• भारी या लंबे समय तक मासिक धर्म
• फेफड़ों या आंत्र पथ जैसे अंगों के भीतर खून बह रहा है
• निदान

कारक वी की कमी का निदान कैसे किया जाता है?

सर्जरी से पहले रक्त रोगों के परीक्षण के दौरान डॉक्टरों ने इस स्थिति में कई लोगों को निदान किया है कारक V के लिए सामान्य प्रयोगशाला परीक्षणों में निम्न शामिल हैं:

फैक्टर एसेसेस

• अनुपस्थित या खराब निष्पादित कारकों की पहचान करने के लिए विशिष्ट थक्के कारकों के प्रदर्शन को मापने के लिए। फैक्टर वी परख
• यह उपाय करता है कि आप कितने कारक हैं और कितनी अच्छी तरह काम करता है प्रथोब्रिन समय (पीटी)
• कारक I, II, V, VII, और X. से प्रभावित थक्के का समय। सक्रिय आंशिक प्रोथ्रोम्बिन समय (एपीटीटी)
• कारक I, II, वी, आठ, आईएक्स, एक्स, इलेवन, बारहवीं और वॉन विलेब्रांड कारक अवरोधक परीक्षण
• यह निर्धारित करें कि क्या आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके रक्त के थक्के कारकों को दबा रही है आपके चिकित्सक ने किसी भी अंतर्निहित शर्तों की पहचान करने के लिए अन्य परीक्षणों का आदेश दिया होगा जिसके परिणामस्वरूप कारक वी की कमी होगी।

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उपचार

कारक वी की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?

फैक्टर वी की कमी का ताजा ताजा जमे हुए प्लाज्मा (एफएफपी) और रक्त प्लेटलेट्स के आंतों के साथ इलाज किया जाता है। इन सुई लेनी आमतौर पर सर्जरी या खून बह रहा प्रकरण के बाद ही आवश्यक होती है।

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आउटलुक

कारक वी की कमी वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण क्या है?

अन्य खून बह रहा विकारों की तुलना में फैक्टर वी की कमी अपेक्षाकृत संभाल है। कई लोग लक्षणों के बिना कारक के निम्न स्तर को सहन कर सकते हैं।जिन लोगों को इस स्थिति में सर्जरी या बहुत गंभीर चोट के बाद ही अक्सर उपचार की आवश्यकता होती है इन लोगों में सामान्य रूप से सामान्य जीवन रहता है और केवल खून वाले लोगों की तुलना में थोड़ी थोड़ी अधिक खून बह रहा है जो सामान्य रूप से जुड़ा होता है