कारक VII की कमी

ओवरव्यू

फैक्टर VII की कमी एक खून का थक्का विकार है जिसके बाद अत्यधिक या लंबे समय तक खून बह रहा है एक चोट या सर्जरी कारक VII की कमी के कारण, आपका शरीर या तो पर्याप्त कारक सातवीं उत्पादन नहीं करता है, या कुछ आपके कारक VII, अक्सर एक और चिकित्सा स्थिति में हस्तक्षेप कर रहा है।

फैक्टर VII एक लीटर में उत्पादित प्रोटीन है जो आपके रक्त को थक्का करने में मदद करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह रक्त के थक्के की जटिल प्रक्रिया में शामिल लगभग 20 क्लोटिंग कारकों में से एक है कारक सातवीं की कमी को समझने के लिए, यह सामान्य रक्त के थक्के में भूमिका कारक सातवीं नाटकों को समझने में मदद करता है।

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सामान्य रक्त क्लॉटिंग

सामान्य रक्त क्लॉटिंग में क्या कारक सातवीं भूमिका है?

चार चरणों में सामान्य रक्त की थक्के की प्रक्रिया होती है:

1 वासोकोनट्रिक्शन

जब एक रक्त वाहिका काटा जाता है, तो क्षतिग्रस्त रक्त वाहिका तुरंत रक्त के नुकसान को धीमा करने के लिए संकलित करता है फिर, घायल रक्त वाहिका रक्तप्रवाह में ऊतक फैक्टर नामक प्रोटीन जारी करता है। ऊतक कारक की रिहाई एसओएस कॉल की तरह होती है, चोट के दृश्य को रिपोर्ट करने के लिए रक्त प्लेटलेट्स और अन्य थक्केदार कारकों का संकेत देती है।

2। प्लेटलेट प्लग का निर्माण

खून में प्लेटलेट्स चोट साइट पर पहुंचने वाले पहले हैं। वे अपने आप को क्षतिग्रस्त ऊतकों से जोड़ते हैं, और एक दूसरे के लिए, घाव में एक अस्थायी, मुलायम प्लग का निर्माण करते हैं। इस प्रक्रिया को प्राथमिक हेमोस्टेसिस के रूप में जाना जाता है।

3। एक फ़िब्रिन प्लग का निर्माण

एक बार अस्थायी प्लग का स्थान हो जाने पर, रक्त के थक्कों को फाइब्रिन, एक कठिन, स्ट्रोंट प्रोटीन को रिलीज करने के लिए एक जटिल श्रृंखला प्रतिक्रिया के माध्यम से जाना जाता है। फाइब्रिन स्वयं को नरम थक्का के भीतर और चारों ओर लपेटता है जब तक कि यह एक कठिन, अघुलनशील फाइब्रिन थक्का बन जाता है। इस नए थक्का से टूटी हुई रक्त वाहिका जवान होती है, और नए ऊतक विकास के लिए एक सुरक्षात्मक आवरण बनाता है।

4। वॉशिंग हीलिंग एंड फास्टर प्लानिंग का विनाश

कुछ दिनों के बाद, फाइब्रिन थक्के को सिकुड़ना शुरू हो जाता है, घाव के किनारों को खींचकर घाव पर नए ऊतक को बढ़ने में मदद मिलती है। ऊतक के रूप में पुनर्निर्माण किया जाता है, आतंच थक्का घुल जाता है और अवशोषित होता है।

यदि कारक सातवीं ठीक से काम नहीं करता है, या इसके बहुत कम है, तो मजबूत आतंच थक्का ठीक तरह से नहीं बना सकता है।

कारण

क्या कारक सातवीं की कमी का कारण बनता है?

फैक्टर VII की कमी या तो विरासत में मिली या प्राप्त हो सकती है विरासत संस्करण काफी दुर्लभ है। 200 से अधिक दस्तावेज मामलों की सूचना दी गई है। आपके माता-पिता दोनों को प्रभावित होने के लिए जीन को ले जाना चाहिए।

कारगर सातवीं की कमी के कारण, इसके विपरीत, जन्म के बाद होता है। यह दवाओं या बीमारियों के परिणामस्वरूप हो सकता है जो आपके कारक सातवीं में हस्तक्षेप करते हैंड्रग्स जो कारक VII फ़ंक्शन को कम कर सकता है या कम कर सकता है, इसमें शामिल हैं:

एंटीबायोटिक दवाएं
रक्त के पतले, जैसे वार्फरिन
कुछ कैंसर की दवाएं, जैसे कि इंटरलेुकिन -2 चिकित्सा
एंटीथोमोसाइट ग्लोब्युलिन थेरेपी एप्लास्टिक एनीमिया का इलाज करने के लिए प्रयुक्त होती है <99 9 > रोग और चिकित्सा की स्थिति जो कारक सातवीं में हस्तक्षेप कर सकती है:

जिगर की बीमारी

मायलोमा
सेप्सिस
ऐप्लिस्टिक एनीमिया
विटामिन के की कमी
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लक्षण

क्या होता है फैक्टर VII की कमी के लक्षण?

उपयोगी कारक सातवीं के आपके स्तर के आधार पर, हल्के से गंभीर तक के लक्षण अलग-अलग होते हैं हल्के लक्षणों में ये शामिल हो सकते हैं:

चोट और नरम ऊतक खून बह रहा है

घावों से या लंबे समय तक रक्तस्राव का समय
जोड़ों में खून बह रहा है
नाक-पत्थर
मसूढ़ों से खून बह रहा है
भारी मासिक धर्म
अधिक गंभीर मामलों में लक्षण शामिल हो सकते हैं:

खून बह रहा एपिसोड से जोड़ों में कार्टिलेज के विनाश

आंतों, पेट, मांसपेशियों या सिर में खून बह रहा है
प्रसव के बाद अत्यधिक खून बह रहा
निदान

फैक्टर सातवां कमी निदान?

निदान आपके चिकित्सा के इतिहास, खून बहने की समस्याओं का कोई भी परिवार इतिहास, और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है।

कारक VII की कमी के लिए लैब परीक्षणों में शामिल हैं:

अनुपस्थित या खराब प्रदर्शन करने वाले कारकों की पहचान करने के लिए

कारक VII परख को मापने के लिए कारक assays, कितना कारक सातवीं है, और यह कितनी अच्छी तरह से काम करता है
प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी)), कारक I, II, V, VII, और X
आंशिक प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटीटी) कारक के कामकाज को मापने के लिए, कारक VIII, IX, XI, XII, और वॉन विलेब्रांड कारक
अवरोधक परीक्षणों के कार्य को मापने के लिए निर्धारित करें कि क्या आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके थक्के कारक पर हमला कर रही है
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उपचार

फैक्टर VII की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?