Lissencephaly: परिभाषा, लक्षण, और अधिक

लिसेनेंफली क्या है?

प्रमुख बिंदुएं

1. लिसेनसाफली एक विकार है जिसमें एक बच्चा का मस्तिष्क चिकना होता है और वह गुना या खांचे का विकास नहीं करता है।
2. यह विकार अत्यंत दुर्लभ है और यह एक बच्चे के तंत्रिका और मानसिक विकास को प्रभावित कर सकता है।
3. लक्षण और उपचार विकार की गंभीरता पर निर्भर करता है

एक इंसान के मस्तिष्क की एक विशिष्ट स्कैन कई जटिल झुर्रियां, गुना, और खांचे दिखाएगा इस तरह से शरीर एक छोटे से अंतरिक्ष में मस्तिष्क के ऊतकों की एक बड़ी मात्रा में पैक करता है। मस्तिष्क भ्रूण के विकास के दौरान गुना शुरू होता है

लेकिन कुछ बच्चों को एक दुर्लभ हालत विकसित होती है जिसे लसीनसेफली कहा जाता है। उनका दिमाग ठीक से गुना नहीं है और चिकनी रहना है। यह स्थिति एक बच्चे के तंत्रिका समारोह को प्रभावित कर सकती है और लक्षण गंभीर हो सकते हैं

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कारण

विवासन के लक्षण क्या हैं?

लिसेंसफैली से पैदा हुए बच्चों में असामान्य रूप से छोटे सिर हो सकते हैं, एक शर्त जिसे माइक्रोलॉसेन्सफैली कहा जाता है लेकिन लिसासेंफली के साथ सभी शिशुओं के पास यह उपस्थिति नहीं है। अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• भोजन करने में कठिनाई
• विकसित करने में विफलता
• बौद्धिक हानि
• विकृत उंगलियां, पैर की उंगलियां, या हाथ
• मांसपेशियों की ऐंठन
• मनोदैहिक हानि
• बरामदगी
• परेशानी निगलने <99 9> इमेजिंग स्क्रीन्स को 20 सप्ताह की शुरुआत के रूप में शुरू करना संभव है यदि एक या दोनों माता-पिता के परिवार के इतिहास में लिसेन्सफैली लेकिन रेडियोलॉजिस्ट किसी भी स्कैन करने के लिए 23 सप्ताह तक इंतजार कर सकते हैं।

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लक्षण

विस्फोट के कारण क्या होता है?

लिसेन्सफैली को अक्सर आनुवांशिक स्थिति माना जाता है, हालांकि कभी-कभी वायरल संक्रमण या भ्रूण को खराब रक्त प्रवाह इसका कारण हो सकता है। वैज्ञानिकों ने कई जीनों में विकारों की पहचान की है, जैसे कि विघटनशीलता के योगदानकर्ता लेकिन इन जीनों में शोध जारी है। और इन जीनों में उत्परिवर्तन विकार के स्तर को बदलते हैं।

जब किसी भ्रूण को 12 से 14 सप्ताह पुरानी हो तो लिसेनेंफली विकसित होती है इस दौरान तंत्रिका कोशिकाएं मस्तिष्क के अन्य क्षेत्रों में जाने लगती हैं, क्योंकि यह विकसित होती है। लेकिन विघटन के साथ भ्रूण के लिए, तंत्रिका कोशिकाओं को स्थानांतरित नहीं करते।

स्थिति अपने आप ही हो सकती है लेकिन यह मिलर-डिएकर सिंड्रोम और वॉकर-वॉरबर्ग सिंड्रोम जैसी आनुवंशिक स्थितियों से भी जुड़ा हुआ है।

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निदान

लसीनसफली का निदान कैसे किया जाता है?

यदि कोई बच्चा अधूरे मस्तिष्क के विकास से संबंधित लक्षणों का अनुभव करता है, तो डॉक्टर मस्तिष्क की जांच करने के लिए एक इमेजिंग स्कैन की सिफारिश कर सकता है। इसमें अल्ट्रासाउंड, सीटी या एमआरआई स्कैन शामिल हैं। यदि लिसीनसफली का कारण है, तो एक चिकित्सक इस अव्यवस्था को लेकर दिमाग को प्रभावित करेगा जो मस्तिष्क से प्रभावित होता है।

मस्तिष्क की चिकनाई को एजीरिया कहा जाता है, और मस्तिष्क की नाली के मोटाई को पाचीग्रिआ कहा जाता है एक ग्रेड 1 निदान का मतलब है कि किसी बच्चे ने एजीरिया को सामान्यीकृत किया है, या यह कि अधिकांश मस्तिष्क प्रभावित होते हैं।यह घटना दुर्लभ है और सबसे गंभीर लक्षण और देरी में परिणाम है।

प्रभावित अधिकांश बच्चों में ग्रेड 3 लिसेन्सफैली है इससे मस्तिष्क के सामने और पक्षों और मस्तिष्क में कुछ एंजियरी पर मोटा होना पड़ता है।

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उपचार

लसीनसेफली का इलाज कैसे किया जाता है?

लिसेन्सफैली को उलट नहीं किया जा सकता प्रभावित बच्चों के लिए उपचार का लक्ष्य और आराम करना है उदाहरण के लिए, जिन बच्चों को चखने और निगलने में कठिनाई होती है, उनके पेट में डाला गैस्ट्रोस्टोमी ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है।

यदि कोई बच्चा पनबिजली का अनुभव करता है, या सेरेब्रोस्पिनल तरल पदार्थ का अत्यधिक संचय होता है, तो सर्जरी जो मस्तिष्क से द्रव को दूर करती है, आवश्यक हो सकती है।

लिसासेंफैली के परिणामस्वरूप एक बच्चे को दवाओं की भी आवश्यकता हो सकती है अगर

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रोग का निदान

लसीनसेफली के साथ किसी के लिए दृष्टिकोण क्या है?

लिसासेंफली वाले बच्चे के लिए दृष्टिकोण स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है उदाहरण के लिए, गंभीर मामलों में बच्चे को तीन से पांच महीने के पुराने समारोह से मानसिक रूप से विकसित होने में असफल रहने का कारण हो सकता है।

नेशनलोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक के नेशनल इंस्टीट्यूट के मुताबिक, गंभीर विघटन वाले बच्चों के जीवन में लगभग 10 वर्षों की आबादी है। मृत्यु के सामान्य कारणों में खाद्य पदार्थ या तरल पदार्थ (आकांक्षा), श्वसन रोग, या दौरे पर घुटना शामिल है हल्के lissencephaly के साथ बच्चों के पास सामान्य विकास और मस्तिष्क समारोह का अनुभव कर सकते हैं।