विशेषज्ञ से पूछें: इडियपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस को समझना

विनीसियो डी यीशु पेरेस, एमडी <99 9> डॉ। Vinicio de Jesus Perez ने पर्टो रीको मेडिकल स्कूल विश्वविद्यालय से एमडी प्राप्त किया और मैसाचुसेट्स जनरल अस्पताल में एक आंतरिक चिकित्सा निवास पूरा किया। उन्होंने डेनवर में फुफ्फुसीय और महत्वपूर्ण देखभाल चिकित्सा में एक फेलोशिप को पूरा किया, इसके बाद स्टैनफोर्ड यूनिवर्सिटी में पोस्टडॉक्टरल रिसर्च ट्रेनिंग की गई। उन्होंने फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (पीएच) और इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) के आनुवंशिक और आणविक तंत्रों पर शोध करने पर ध्यान दिया और इन स्थितियों के निदान और प्रबंधन के लिए अपनी नैदानिक ​​अभ्यास को समर्पित किया है। डा। डी। पेस पेज़ वर्तमान में स्टैनफोर्ड एडल्ट पीएच क्लिनिक की दवा और स्टाफ चिकित्सक के सहायक प्रोफेसर हैं, जहां वे पीएच और आईपीएफ में करियर का पीछा करते हुए फेलो हैं। वह एक अनुसंधान कार्यक्रम के प्रमुख अन्वेषक हैं, जो पीएच और आईपीएफ के इलाज के नए चिकित्सीय लक्ष्य की पहचान करने का अंतिम लक्ष्य है। एक अल्पसंख्यक समूह के एक चिकित्सकीय पेशेवर के रूप में, डॉ। डी। यीशु पेरेस, शैक्षणिक प्रयासों में शामिल हैं जो कि दुर्भावनापूर्ण जातीय पृष्ठभूमि वाले रोगियों के लिए देखभाल की पहुंच में सुधार लाने और चिकित्सा में विविधता को बढ़ावा देने की मांग कर रहे हैं।

प्रश्न: मैंने एक भारी, शुष्क खाँसी विकसित की है मुझे कैसे पता चलेगा कि क्या यह कुछ छोटी तरह एलर्जी है या आईपीएफ की तरह कुछ और गंभीर है?

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) एक दुर्लभ स्थिति है जो 60 और 70 वर्ष की उम्र के बीच ज्यादातर पुरुषों को प्रभावित करती है। यूरोप और अमेरिका में प्रति वर्ष प्रत्येक 100, 000 के बीच तीन से नौ मामलों की अनुमानित घटना है आईपीएफ के साथ लोग कई महीनों में सांस और सूखी खाँसी की प्रगतिशील कमी के साथ उपस्थित हैं। खाँसी आईपीएफ से जुड़े प्रमुख लक्षणों में से एक है, लेकिन आपके चिकित्सक को आईपीएफ के लिए काम शुरू करने से पहले एलर्जी, क्रोनिक साइनाइसिटिस, रिफ्लक्स और अस्थमा जैसे पुराने खांसी के और अधिक सामान्य कारणों को बाहर करना चाहिए। हालांकि, आईपीएफ के लिए संदेह बढ़ जाता है अगर खांसी सांस की लगातार कमी के साथ होती है, व्यायाम सहिष्णुता कम होती है, और थकान होती है।

प्रश्नः सीओपीडी और आईपीएफ एक-दूसरे से अलग हैं?

गंभीर अवरोधी फुफ्फुसीय विकार (सीओपीडी) लगातार वायुमार्ग अवरुद्ध और वायु प्रवाह सीमा से जुड़े एक फेफड़े की बीमारी है। आईपीएफ के विपरीत, सीओपीडी एक काफी सामान्य विकार है जो लगभग 5 प्रतिशत आबादी को प्रभावित करता है और संयुक्त राज्य अमेरिका में मृत्यु के तीसरे सबसे आम कारण का प्रतिनिधित्व करता है। आमतौर पर, सीओपीडी वाले लोगों में भारी तंबाकू के उपयोग से जुड़ी प्रगतिशील श्वास और पुरानी उत्पादक खाँसी के इतिहास के साथ उपस्थित होते हैं। जबकि तंबाकू के उपयोग को आईपीएफ के लिए जोखिम कारक माना जाता है, एसोसिएशन सीओपीडी के साथ मजबूत नहीं है। फुफ्फुसीय समारोह परीक्षण (पीएफटी) और छाती इमेजिंग (उदाहरण के लिए, सीने में एक्स-रे या सीटी स्कैन) जैसे सामान्य नैदानिक ​​अध्ययन, चिकित्सक सीओपीडी और आईपीएफ के बीच अंतर कर सकते हैं।जिन लोगों के साथ सीओपीडी प्रदर्शन होते हैं वे एक्सप्रैरेटरी एयरफ्लो और असामान्य रूप से बड़े फेफड़े के संस्करण (अवरोधक पैटर्न) को कम करते हैं। इसके विपरीत, आईपीएफ के साथ जो लोग एक्सीथेटेड एयरफ्लो और कम फेफड़ों की मात्रा (प्रतिबंधात्मक पैटर्न) प्रदर्शित करते हैं सीओपीडी में इमेजिंग अध्ययन आम तौर पर व्यापक फेफड़े के ऊतक के विनाश, सूजन वाले वायुमार्ग और बड़े वायु जेब (बुलिया) की उपस्थिति दिखाते हैं। इसके विपरीत, आईपीएफ में फेफड़े ने ऊतक विनाश, मधुकोश में परिवर्तन, और पतला वायुमार्ग (कर्षण ब्रोंचीकाटासीस) के साथ जुड़े परिधीय, बिबसाइलर जांघों की खामियों से इसका सबूत के रूप में एक भारी निशान बोझ का प्रदर्शन किया।

प्रश्न: मुझे सिर्फ आईपीएफ का पता चला था और मुझे नहीं पता कि मेरे परिवार को कैसे बताना है। क्या आपके पास कोई टिप हैं?

बीमारी के निहितार्थ और बाद की देखभाल की योजना को समझने के लिए शिक्षा महत्वपूर्ण है आपकी मेडिकल टीम, परिवार के सदस्यों और देखभाल करने वालों के साथ बीमारी के बारे में सवालों के जवाब देने और उनकी भूमिकाओं में उनकी भूमिकाओं को जानने के लिए और अंत की जीवन देखभाल के लिए योजनाओं पर चर्चा करने के लिए एक बैठक आयोजित करने में मदद कर सकती है। साथ ही, मैं राष्ट्रीय संगठनों और रोगी सहायता समूहों को जागरूकता बढ़ाने और देश भर में आईपीएफ और उनके देखभाल करने वालों के साथ मिलकर लोगों को लाने के लिए समर्पित होने की सिफारिश करता हूं।

प्रश्न: क्या मुझे खा जाना चाहिए एक विशिष्ट आहार है?

मोटापे से बचा जाना चाहिए क्योंकि यह गतिशीलता को कम करके और सांस की तकलीफ को बढ़ाकर आईपीएफ लक्षणों को खराब कर सकता है। इसलिए, आईपीएफ वाले लोगों के लिए वजन घटाना प्राथमिकता होना चाहिए। व्यायाम के अलावा, आपको उच्च नमक, वसा और कार्बोहाइड्रेट सामग्री वाले खाद्य पदार्थों से बचना चाहिए और फलों, सब्जियों और प्रोटीन में समृद्ध आहार के साथ स्थानापन्न होना चाहिए। एक पोषण विशेषज्ञ आपको एक आहार योजना विकसित करने में सहायता कर सकता है और यह पता लगा सकता है कि किस प्रकार के विशिष्ट खाद्य पदार्थों से बचने के लिए।

प्रश्न: आईपीएफ के लिए कौन से उपचार उपलब्ध हैं?

वर्तमान में, आईपीएफ के लिए कोई उपचारात्मक चिकित्सा नहीं है आईपीएफ प्रबंधन की आधारशिला ऑक्सीजन थेरेपी है। आईपीएफ के साथ अधिकांश को ऑक्सीजन का स्तर आराम करने और / या शारीरिक गतिविधि के साथ पूरक ऑक्सीजन की आवश्यकता होती है। कम ऑक्सीजन सीधे मांसपेशियों में थकान से असहिष्णुता का प्रयोग करने में योगदान देता है और आईपीएफ जैसी अन्य जटिलताओं जैसे कि अवसाद, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय की विफलता भी पैदा कर सकता है। पिरफिनीडोन (एस्ब्रिएट) और निंटेडेनब (ओफ़ेव) दो उपन्यास दवाएं हैं जो हल्के से मध्यम आईपीएफ वाले लोगों में रोग की प्रगति को धीमा कर सकते हैं। वर्तमान में, कोई सुझाव नहीं है कि एक दवा दूसरे से बेहतर है। या तो एजेंट शुरू करने का निर्णय इसकी उपलब्धता, आपकी प्राथमिकता, और संभावित दुष्परिणाम, जैसे दस्त और यकृत समारोह परीक्षण असामान्यताएं (ओफ़ेव) बनाम मतली और दाने (एब्ब्रिट) के बारे में जागरूकता पर निर्भर करता है। मेडिकल प्रबंधन आमतौर पर सहायक हस्तक्षेप जैसे फुफ्फुसीय पुनर्वास, वायु प्रदूषण (उदाहरण के लिए, तंबाकू का धुएं), श्वसन टीके (जैसे वार्षिक फ्लू वैक्सीन), और दर्दनिवारक देखभाल से बचाव के साथ पूरित होता है। अंतिम चरण वाले आईपीएफ वाले लोगों के लिए, फेफड़े के प्रत्यारोपण का एकमात्र उपचार विकल्प बनी हुई है।

प्रश्न: अगर कोई आईपीएफ का इलाज नहीं करता है तो क्या कोई जटिलता उत्पन्न हो सकती है?

अन्य स्थितियों में, अन्य स्थितियों जैसे कि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, प्रमुख अवसाद, स्लीप एपनिया, और शिरापरक थ्रोनएम्बोलिज़्म जैसी अन्य शर्तों के साथ आईपीएफ जटिल हो सकता है इन comorbidities कार्यात्मक स्थिति को प्रभावित कर सकते हैं, उपचार के लिए सीमा प्रतिक्रिया, और जीवन रक्षा कम। इसके अलावा, आईपीएफ वाले लोग तीव्र सांस की गड़बड़ी के कारण तीव्र उत्तेजना पैदा कर सकते हैं, नए फेफड़े छाती इमेजिंग, लगातार खाँसी, और रक्त के गंभीर ऑक्सीजन की कमी (हाइपोमोमीआ) पर घुसपैठ करते हैं। इन मामलों के लिए, श्वसन की विफलता के जोखिम को कम करने के लिए श्वसन समर्थन और आक्रामक चिकित्सा प्रबंधन के लिए अस्पताल में प्रवेश अनिवार्य है। उन्नत मामलों में, ऑक्सीजन को समर्थन देने के लिए यांत्रिक वेंटिलेशन का अंतर्ज्ञान आवश्यक हो सकता है।

प्रश्न: कुछ साल पहले मुझे आधिकारिक तौर पर आईपीएफ का निदान हुआ था। मुझे कैसे पता चलेगा कि मेरी स्थिति बदतर हो रही है या अगर मैं सिर्फ बुढ़ापे हूं?

नियमित अनुवर्ती रोग की प्रगति और समरूपता की उपस्थिति का आकलन करने के लिए महत्वपूर्ण है। आपको हर तीन से छह महीने में अपनी नैदानिक ​​देखभाल टीम देखना चाहिए और पीएफटी, नाड़ी ऑक्सीमेट्री और व्यायाम परीक्षण के साथ आकलन करना चाहिए। यदि ये अध्ययन बिगड़ती का सबूत दिखाते हैं, तो आपका चिकित्सक आगे की पढ़ाई की सिफारिश करेगा, दवाओं के खुराक को समायोजित करेगा और आपको फुफ्फुसीय पुनर्वास के बारे में बताएगा।

प्रश्न: मेरे खांसी की वजह से रात में मुझे नींद आ रही है। क्या ऐसा कुछ है जो मैं कर सकता हूं या इस पर मदद कर सकता हूँ?

गंभीर खाँसी आईपीएफ के सबसे लगातार और परेशान लक्षणों में से एक है। प्रबंधन का मुख्य आधार गैस्ट्रोइफोफेगल रिफ्लक्स (जीईआरडी), धूम्रपान, स्लीप एपनिया, एसीई इनहिबिटर, एलर्जी, अस्थमा और संक्रमण जैसे किसी भी योगदान देने वाले कारकों का इलाज और निकालना है। दवा के विकल्प में गैर-अपीयतारोधी दवाएं शामिल हैं, जैसे मौखिक ग्यूफेनिसिन (म्यूसीनएक्स), डिस्ट्रोमाथाफोर्थ (डेलसिम), या बेंजोनाटेट (टेसोन पेर्ल्स)। यदि ये रणनीति आपकी खाँसी को कम करने में असफल रही है, मौखिक प्रेडनीसोन (डेल्टासोन, रेओस) का एक छोटा परीक्षण माना जा सकता है। नारकोटिक एजेंट्स जैसे कि ग्यूइफेनसिन / डेक्सट्रोमेथोरफ़ेन को कोडेन के साथ प्रभावी किया जा सकता है। लेकिन निर्भरता के जोखिम को देखते हुए, इस मध्यस्थता का इस्तेमाल केवल थोड़े समय तक या उपशामक देखभाल कार्यक्रम के भाग के रूप में किया जाना चाहिए।

प्रश्न: आईपीएफ के साथ पूर्ण जीवन जीने का सबसे अच्छा तरीका क्या है?

सक्रिय रहें और स्थिर जीवन शैली से बचें! अधिकांश आईपीएफ झूठे विश्वास के अधीन हैं कि उन्हें व्यायाम से बचना चाहिए, लेकिन सच्चाई से कुछ और नहीं हो सकता है शारीरिक गतिविधि का अभाव न केवल deconditioning के लिए योगदान देता है, लेकिन यह भी मूड, पोषण का दर्जा और जीवन की गुणवत्ता पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है। यदि आप गतिविधि के स्तर के बारे में अनिश्चित हैं, तो आप सुरक्षित रूप से कार्य कर सकते हैं, एक पल्मोनरी पुनर्वास कार्यक्रम में भागीदारी मार्गदर्शन प्रदान कर सकती है और आप और आपके देखभालकर्ताओं पर विश्वास को बढ़ा सकता है।

प्रश्न: आईपीएफ के बारे में मुझे अपने चिकित्सक से क्या सवाल पूछना चाहिए?

जब आपकी स्थिति की बात आती है तो कोई भी सवाल तुच्छ नहीं है अपने चिंताओं और आपके देखभाल करने वालों के बारे में हर समय अपने चिकित्सक से निष्ठा से रहें पूछने के लिए सबसे अधिक प्रासंगिक प्रश्नों में आपके फेफड़ों के कार्य की स्थिति, दवाओं के साइड इफेक्ट्स और फेफड़ों के प्रत्यारोपण की संभावित आवश्यकता शामिल है।साथ ही, आपको आवश्यक सावधानी बरतने के लिए और तदनुसार योजना की समीक्षा करने के लिए अग्रिम में किसी भी यात्रा योजनाओं और संभावित शारीरिक गतिविधियों पर चर्चा करनी चाहिए। अंत में, अग्रिम निर्देशों और अंत-जीवन-देखभाल विकल्पों पर चर्चा करना सुनिश्चित करें