पार्सॉक्सल नाइटचरल हेमोग्लोबिनुरिया और आपके रक्त कोशिकाओं

विषाक्त सफ़ेद हिमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) क्या है?

विषाक्त रात में हीमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच) एक दुर्लभ विकार है जो लाल रक्त कोशिकाओं को जितनी जल्दी करना चाहिए उतनी जल्दी टूटने का कारण बनता है इस शुरुआती विनाश में लक्षण और जटिलताओं का कारण हो सकता है जो कम से कम होती है, जैसे कि मूत्र के विकार से लेकर गंभीर तक, जैसे कि ल्यूकेमिया और स्ट्रोक। पीएनएच के लिए कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं इस शर्त में एक जीन को पीआईजीए कहा जाता है, लेकिन यह एक ऐसी बीमारी नहीं है, जिसे आप अपने माता-पिता से प्राप्त कर सकते हैं। यह रोग आनुवांशिक उत्परिवर्तन के माध्यम से प्राप्त किया जाता है जो पूरे जीवन में होते हैं।

पीएनएच तब होता है जब उत्परिवर्तन के कारण पीआईजीए जीन का नुकसान होता है। उत्परिवर्तन क्या होता है "हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल" "ये आपकी अस्थि मज्जा की कोशिकाएं हैं जो रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए आगे बढ़ती हैं। यदि आपने उत्परिवर्तन विकसित किया है, तो आप असामान्य रक्त कोशिकाओं को बना देंगे।

पीआईजीए जीन की हानि का मतलब है कि आपके लाल रक्त कोशिकाओं के बाहर सुरक्षात्मक प्रोटीन परत की कमी है।

सामान्य कोशिकाओं में, प्रोटीन की यह परत आपके प्रतिरक्षा प्रणाली को संकेत देती है कि लाल रक्त कोशिकाओं को विदेशी नहीं है और इसे नष्ट नहीं किया जाना चाहिए। जब आप इन प्रोटीनों की कमी रखते हैं, तो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके लाल रक्त कोशिकाओं को अलग करती है। यदि आपके पास पीएनएच है, तो आपको कम रक्त प्लेटलेट्स हो सकते हैं, जो रक्त के थक्कों के लिए ज़िम्मेदार हैं। यह भी संभावना है कि आपके प्लेटलेट्स में कमजोर कार्य करना होगा।

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लक्षण

विषाक्त सफ़ल हीमोग्लोबिनुरिया के लक्षण क्या हैं?

पीएनएच का प्राथमिक लक्षण मूत्र विरंजित है समयपूर्व नष्ट हुए लाल रक्त कोशिकाओं को आपके मूत्र में हीमोग्लोबिन की रिहाई हो जाती है। हीमोग्लोबिन वह है जो आपके रक्त लाल करता है मूत्राशय में आपके मूत्राशय में जमा होने के बाद, आम तौर पर रात में या जल्दी सुबह मलिनकिरण देख सकते हैं। पीएनएच के साथ कुछ लोग, हालांकि, एक मलिनकिरण नहीं देखेंगे। हीमोग्लोबिन आपके मूत्र में उन स्तरों पर मौजूद हो सकते हैं जो पेशाब को देखकर केवल दिखाई नहीं दे रहे हैं।

पीएनएच होने के अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

• पीठ दर्द
• सिरदर्द
• सांस की कमी
• पेट में दर्द
• आसानी से चोट लगाना

पीएनएच का एक बहुत ही गंभीर संभावित जटिलता है खून के थक्के। आपके प्लेटलेट्स आपके रक्त के थक्के में शामिल होते हैं, और पीएनएच आपके प्लेटलेट्स को कम या कम कर सकता है। पीएनएच के लक्षण एक व्यक्ति से दूसरे तक व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। कुछ लोगों के पास बहुत ही हल्के लक्षण होंगे, जबकि अन्य गंभीर और जीवन-धमकाने वाले जटिलताओं का अनुभव कर सकते हैं।

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निदान

पैरोसेस्कमल नाइटचरल हेमोग्लोबिनुरिया का निदान कैसे किया जाता है?

पीएनएच का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर आपके लक्षणों पर विचार करेगा मूत्र के विकार, अस्पष्टीकृत रक्त के थक्के, और एनीमिया प्रमुख सुराग हैं।रोग की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए आपको अधिक परीक्षण की आवश्यकता होगी।

ऐसे कई परीक्षण हैं जो रोग की पुष्टि कर सकते हैं, लेकिन सबसे अच्छा वर्तमान परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं का एक प्रवाह साइटमैट्री विश्लेषण है। यह परीक्षण बहुत संवेदनशील है और लाल रक्त कोशिकाओं पर प्रोटीन परत की अनुपस्थिति का पता लगा सकता है। परीक्षण करने के लिए, आपको बस तैयार किए गए रक्त का छोटा नमूना होना चाहिए

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उपचार

विषाक्त सफ़ल हीमोग्लोबिनुरिया के लिए उपचार विकल्प क्या हैं?

पीएनएच के लिए उपचार विकल्प आपके लक्षणों और उनके गंभीरता के आधार पर अलग-अलग होते हैं। अधिकांश लोगों के लिए, लक्षणों का इलाज करने से पीएनएच सफलतापूर्वक प्रबंधित कर सकता है। एनीमिया का इलाज करने वाली दवाएं रक्त कोशिकाओं के टूटने को कम करती हैं और खून का थक्का गठन के जोखिम को कम करती हैं। लाल रक्त कोशिका की संख्या में वृद्धि करने के लिए रक्त संक्रमण आवश्यक हो सकता है

रोग प्रबंधन के भाग के रूप में आपको अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने के लिए स्टेरॉयड की आवश्यकता हो सकती है इस घटना में, आपका डॉक्टर आपको संक्रमणों से सुरक्षित रखने के लिए टीकों की सिफारिश कर सकता है आपके रक्त कोशिका के स्तर सामान्य रखने के लिए आपको रक्त संक्रमण की भी आवश्यकता हो सकती है

कुछ रोगियों में ईक्लिविज़मब नामक दवा बहुत प्रभावी हो सकती है यह लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने को रोकता है और रक्त संक्रमण की आवश्यकता को बदल सकता है।

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जटिलताएं

क्या जटिलताएं नक्सलीय हीमोग्लोबिनुरिया के साथ संबद्ध हैं?

पीआईजीए जीन की कमी से कई बीमारियों और जटिलताओं का कारण बन सकता है जो कि नाबालिग से जीवन-धमकी के कारण होती है।

एनीमिया

एनीमिया तब होती है जब आपके पास बहुत कम लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं यह पीएनएच के साथ बहुत आम है कई कारण हो सकते हैं, लेकिन पीएनएच के मामले में, यह रक्त कोशिकाओं के समय से पहले के विनाश के कारण होता है। लक्षणों में निम्न शामिल हैं:

• थकान
• कमजोरी
• सिरदर्द
• हल्के सिरदर्द
• पीली त्वचा
• सांस की तकलीफ

तीव्र मायोलॉइड ल्यूकेमिया

कम सामान्यतः, पीएनएच तीव्र मायलोयॉइड लेकिमिया । लक्षणों में शामिल हैं:

• मसूढ़ों से रक्तस्राव
• खिसकना
• एक बुखार
• सांस की कमी
• वजन घटाने
• त्वचा की चकत्ते
• हड्डी का दर्द
• थकान

घनास्त्रता

सबसे गंभीर संभव जटिलता, हालांकि एनीमिया के समान नहीं है, रक्त के थक्कों का निर्माण होता है इस जटिलता को घनास्त्रता के रूप में जाना जाता है क्लॉट दर्द और पीड़ा का कारण बनता है जहां वे शरीर में बनाते हैं। वे पूरे शरीर में भी बढ़ सकते हैं फेफड़ों, मस्तिष्क या हृदय के निकट रक्त के थक्कों में स्ट्रोक और मृत्यु हो सकती है।

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आउटलुक

लंबी अवधि के आउटलुक क्या है?

पीएनएच के साथ किसी के लिए दृष्टिकोण बीमारी की गंभीरता के आधार पर भिन्न होता है। बहुत कम मामलों में, समय के साथ असामान्य रक्त कोशिकाओं में कमी आएगी हालांकि ज्यादातर मामलों में, बीमारी का प्रबंधन करने के लिए उपचार आवश्यक है। शुरुआती निदान के बाद अधिकांश लोग 10 साल या उससे ज्यादा जीवित रहते हैं।