लम्बेर्ट-ईटन मैथास्थिक सिंड्रोम

लैंबर्ट-ईटन मैस्टेनेनिक सिंड्रोम क्या है?

लैंबर्ट-ईटन मैथास्थिक सिंड्रोम (एलईएमएस) एक दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जो आपकी चाल की क्षमता को प्रभावित करती है। आपका प्रतिरक्षा तंत्र मांसपेशियों के ऊतकों पर हमला करता है जिससे चलने में कठिनाई हो जाती है और अन्य पेशी संबंधी समस्याएं होती हैं

बीमारी ठीक नहीं हो सकती, लेकिन यदि आप खुद को लागू करते हैं तो लक्षण अस्थायी तौर पर कम हो सकते हैं आप दवा के साथ स्थिति का प्रबंधन कर सकते हैं

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लक्षण

लैंबर्ट-ईटन मैस्टेनेनिक सिंड्रोम के लक्षण क्या हैं?

एलईएमएस के प्राथमिक लक्षण पैर की कमजोरी और चलने में कठिनाई हैं जैसे रोग बढ़ता है, आप भी अनुभव करेंगे:

• चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी
• अनैच्छिक मांसपेशियों के लक्षण
• कब्ज
• शुष्क मुँह
• नपुंसकता
• मूत्राशय की समस्याएं

पैर की कमजोरी अक्सर परिश्रम पर अस्थायी रूप से सुधार होती है जब आप व्यायाम करते हैं, तो एसिटिलकोलाइन बड़ी मात्रा में मजबूत बनाता है जिससे थोड़े समय के लिए शक्ति में सुधार हो सके।

एलईएमएस से जुड़े कई जटिलताएं हैं इनमें शामिल हैं:

• श्वास और निगलने में समस्या
• संक्रमण
• गिरने या समन्वय के साथ समस्याओं के कारण चोट लगने वाली

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कारण

लैंबर्ट-ईटन मैथास्थिक सिंड्रोम के कारण क्या होता है?

एक ऑटोइम्यून बीमारी में, आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी वस्तु के लिए अपने शरीर की गलती करती है। आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी पैदा करती है जो आपके शरीर पर हमला करती हैं।

एलईएमएस में, आपका शरीर तंत्रिका अंत पर हमला करता है जो एसिटिलकोलाइनआपके शरीर के रिलीज की मात्रा को नियंत्रित करता है। एसिटाइलकोलाइन एक न्यूरोट्रांसमीटर है जो मांसपेशियों के संकुचन को चालू करता है। मांसपेशी संकुचन आपको स्वैच्छिक आंदोलनों जैसे कि घूमना, अपनी उंगलियों को लुभाने, और अपने कंधों को उच्छृंखल बनाने की अनुमति देता है।

विशेष रूप से, आपका शरीर वोल्टेज गेटेड कैल्शियम चैनल (वीजीसीसी) नामक प्रोटीन पर हमला करता है। एसिटाइलकोलाइन की रिहाई के लिए वीजीसीसी आवश्यक है जब वीजीसीसी पर हमला किया जाता है तो आप पर्याप्त एसिटिलकोलाइन का उत्पादन नहीं करते, इसलिए आपकी मांसपेशियों को ठीक से काम करने में असमर्थ हैं

एलईएमएस के कई मामलों में फेफड़े के कैंसर से जुड़ा हुआ है शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि कैंसर की कोशिकाओं में वीजीसीसी प्रोटीन का उत्पादन होता है। यह आपके प्रतिरक्षा प्रणाली को वीजीसीसी के विरुद्ध एंटीबॉडी बनाने का कारण बनता है। ये एंटीबॉडी तब कैंसर कोशिकाओं और मांसपेशी कोशिकाओं दोनों पर आक्रमण करते हैं। कोई भी अपने जीवनकाल में एलईएम का विकास कर सकता है, लेकिन फेफड़े का कैंसर हालत को विकसित करने के आपके जोखिम को बढ़ा सकता है। यदि आपके परिवार में स्वप्रतिरक्षी बीमारियों का इतिहास है, तो आप एलईएमएस के विकास के उच्च जोखिम में हो सकते हैं।

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निदान

लैम्बर्ट-ईटन मैथास्थिक सिंड्रोम का निदान

एलईएमएस का निदान करने के लिए, आपका डॉक्टर एक विस्तृत इतिहास लेगा और शारीरिक जांच करेगा। आपका डॉक्टर इस बात को देखेंगे:

• कमजोर पड़ने वाले
• मांसपेशियों के ऊतकों के नुकसान
• कमजोरी या परेशानी बढ़ रही है जो गतिविधि के साथ बेहतर हो जाती है

हालत की पुष्टि के लिए आपका डॉक्टर कई परीक्षण कर सकता हैएक रक्त परीक्षण VGCC (एंटी-वीजीसीसी एंटीबॉडीज) के विरुद्ध एंटीबॉडी के लिए दिखेगा। एक इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) आपकी मांसपेशी तंतुओं की जांच करती है जब वे उत्तेजित होने पर प्रतिक्रिया करते हैं। एक छोटी सुई मांसपेशियों में डाली जाती है और एक मीटर से जुड़ी होती है। आपको मांसपेशियों को अनुबंध करने के लिए कहा जाएगा, और मीटर पढ़ा जाएगा कि आपकी मांसपेशियों को कितनी अच्छी तरह जवाब मिलती है

एक और संभावित परीक्षण तंत्रिका चालन वेग परीक्षण (एनसीवी) है। इस परीक्षण के लिए, आपका डॉक्टर एक बड़ी पेशी को कवर करने वाली आपकी त्वचा की सतह पर इलेक्ट्रोडों को स्थान देगा। पैच तंत्रिकाओं और मांसपेशियों को उत्तेजित करने वाले विद्युत सिग्नल को छोड़ देते हैं नसों से निकलने वाली गतिविधि अन्य इलेक्ट्रोड्स द्वारा दर्ज की जाती है और यह पता लगाने के लिए प्रयोग किया जाता है कि तंत्रिका उत्तेजनाओं पर कैसे प्रतिक्रिया करती है।

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उपचार

लैम्बर्ट-ईटन मैथास्थिक सिंड्रोम का इलाज करना

इस स्थिति को ठीक नहीं किया जा सकता। आप किसी भी अन्य शर्तों का प्रबंधन करने के लिए अपने डॉक्टर के साथ काम करेंगे, जैसे फेफड़े के कैंसर।

आपका चिकित्सक अंतःशिरा इम्युनोग्लोब्युलिन (IVIG) उपचार की सिफारिश कर सकता है। इस उपचार के लिए, आपका डॉक्टर एक अभद्र एंटीबॉडी इंजेक्षन करेगा जो प्रतिरक्षा प्रणाली को शांत करता है। एक अन्य संभव उपचार plasmapheresis है रक्त शरीर से निकाला जाता है, और प्लाज्मा को अलग किया जाता है। एंटीबॉडी हटा दिए जाते हैं, और प्लाज्मा शरीर में वापस आ जाता है।

ड्रग्स जो आपके पेशी तंत्र के साथ काम करते हैं, वे कभी-कभी लक्षणों से छुटकारा पा सकते हैं इसमें मेस्टिनोन (पिइडोस्टिग्माइन) और 3, 4 हीरोपीरीडिन (3, 4-डीएपी) शामिल हैं।

ये दवाएं प्राप्त करना कठिन हैं, और आपको अधिक जानकारी प्राप्त करने के लिए अपने चिकित्सक से बात करनी चाहिए।

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आउटलुक

लंबी अवधि के आउटलुक क्या है?

अन्य अंतर्निहित स्थितियों का इलाज, प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर, या रक्त से एंटीबॉडी को हटाने से लक्षणों में सुधार हो सकता है। हर कोई इलाज के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं करता उचित चिकित्सक योजना के साथ आने के लिए अपने चिकित्सक के साथ काम करें।