फीयोक्रोमोसाइटोमा: जोखिम कारक, कारण और लक्षण

फीयोम्रोमोसाइटोमा क्या है?

हाइलाइट्स

फीयोम्रोमोसाइटोमा (पीसीसी) एक दुर्लभ ट्यूमर है जो एक अधिवृक्क ग्रंथि के मध्य में कोशिकाओं में बना होता है। पीपीसी आमतौर पर गैर-कंसल (सौम्य) हैं
पीसीसी हार्मोन को छोड़ने के लिए प्रभावित अधिवृक्क ग्रंथि का कारण बनता है जो उच्च रक्तचाप पैदा करता है। यदि उपचार न छोड़ा जाए, तो पीसीसी शरीर को नुकसान पहुंचा सकता है, विशेषकर कार्डियोवास्कुलर सिस्टम।
सामान्य स्तर पर रक्तचाप लौटने में पीसीसी की सर्जिकल हटाने आमतौर पर प्रभावी होती है

आपके शरीर में दो अधिवृक्क ग्रंथियां हैं, जो आपके प्रत्येक गुर्दे से ऊपर स्थित हैं अधिवृक्क हार्मोन का उत्पादन करते हैं जो अंगों और ऊतकों को अपने शरीर के निर्देशों में देते हैं कि उन्हें कैसे कार्य करना चाहिए। ये हार्मोन महत्वपूर्ण शारीरिक कार्यों को विनियमित करते हैं जैसे:

रक्तचाप
तनाव प्रतिक्रिया
रक्त शर्करा
प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया
चयापचय
हृदय की दर

फीयोम्रोमोसाइटोमा (पीसीसी) एक दुर्लभ ट्यूमर है अधिवृक्क ग्रंथियों के बीच में कोशिकाओं में बना सकते हैं पीसीसी के मामले में, एक ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों को नॉरपेनेफ्रिन (नॉरएपैनेफ्रिन) और एपिनेफ्राइन (एड्रेनालाईन) से ज्यादा हार्मोन बनाने के लिए पैदा कर सकता है। साथ में ये हार्मोन हृदय गति, चयापचय, रक्तचाप और शरीर की तनाव प्रतिक्रिया को नियंत्रित करते हैं।

इन हार्मोनों के बढ़ने के स्तर में शरीर को तनाव-प्रतिक्रिया वाले राज्य में डाल दिया जा सकता है, जिससे रक्तचाप बढ़ाना पड़ सकता है।

अधिवृक्क ग्रंथियों के बाहर बने ट्यूमर को पैरागंग्लिआम कहा जाता है पीसीसी और पैरागंजलोम दोनों, कैटेकोलामाइंस नामक अधिवृक्क हार्मोन के अधिवृक्क ग्रंथियों के उत्पादन को भी प्रभावित कर सकते हैं।

विज्ञापनअज्ञापन

कारण और जोखिम कारक

पीसीसी के कारण और जोखिम कारक क्या हैं?

ऐसा माना जाता है कि पीसीसी का विकास कम ऑक्सीजन आपूर्ति (हाइपोक्सिया) से जुड़ा होता है। हाइपोक्सिया के कारण होने वाली स्थिति में गंभीर उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप और जन्मजात हृदय रोग शामिल हैं।

एक पीसीसी किसी भी उम्र में विकसित कर सकता है, लेकिन मध्यम वयस्कता के प्रारंभ में सबसे आम है, और यह माना जाता है कि यह हालत अक्सर आनुवंशिक रूप से विरासत में मिली है।

जो लोग अपने माता-पिता से पीसीसी के अधिकारी हैं, वे भी संबंधित आनुवंशिक स्थितियों का विकास कर सकते हैं। इन स्थितियों में शामिल हैं:

वॉन हिप्पल-लिंडु रोग, एक ऐसी स्थिति है जहां केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, या शरीर के अन्य क्षेत्रों में अल्सर और ट्यूमर बढ़ता है
न्यूरोफिब्रोटोसिस टाइप 1, ट्यूमर के विकास पर त्वचा और ऑप्टिक तंत्रिकाएं
एकाधिक अंतःस्रावी neoplasia टाइप 2 (एमएन 2), थायरॉयड कैंसर का एक रूप है जो पीसीसी के साथ संयोजन में विकसित होता है

लक्षण

पीसीसी के लक्षण क्या हैं?

अधिवृक्क हार्मोन में अचानक बड़ी वृद्धि को एड्रीनर्जिक संकट (एसी) कहा जाता है एसी गंभीर हाई ब्लड प्रेशर (उच्च रक्तचाप) और एक तेज़ दिल की दर (टैचीकार्डिया) का कारण बनता है।

पीसीसी के आम लक्षण निम्न हैं:

गंभीर सिरदर्द की प्रासंगिक और अचानक शुरुआत
पसीना
पेट में दर्द
उच्च रक्तचाप जो परंपरागत दवाओं के प्रति प्रतिरोधक हो सकता है
तेजी से हृदय की दर
चिड़चिड़ापन और चिंता

एसी के आम कारण हैं:

दवाएं, जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड, केमोथेरेपी एजेंट, आदि।
सर्जिकल एनेस्थेसिया
भावनात्मक तनाव

विज्ञापनएद्वीक्षाअनुदान्त

निदान

पीसीसी का निदान

पीसीसी का निदान आधुनिक प्रौद्योगिकी के साथ बेहतर हो गया है हालांकि, निदान के लिए पीसीसी अभी भी मुश्किल है। कई अलग-अलग परीक्षण हैं जो आपके डॉक्टर पीएसएस के निदान के लिए उपयोग कर सकते हैं। ये शामिल हैं:

एमआरआई
पीईटी इमेजिंग
हार्मोन के स्तर का मूल्यांकन करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण
कैटेकोलामाइन और मेटेनफ्राइन स्तर के लिए रक्त प्लाज्मा परीक्षण
कैटेकोलामाइन और मेटेनफ्राइन स्तर के लिए मूत्र मेटानफ्रेंस परीक्षण

उपचार

पीसीसी का उपचार <99 9> ट्यूमर के सर्जिकल हटाने को आमतौर पर उपचार की मुख्य विधि होती है। हालांकि, अधिवृक्क ग्रंथियों के महत्व के कारण, यह सर्जरी बहुत मुश्किल हो सकती है।

यदि एक पीसीसी कैंसरग्रस्त पाया जाता है, सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा जैसे कैंसर के उपचार की आवश्यकता हो सकती है

सर्जरी के बाद आपको अधिवृक्क हार्मोन विनियमन के साथ अल्पकालिक समस्या हो सकती है आपके चिकित्सक आपके प्राकृतिक हार्मोन के स्थान पर स्टेरॉयड लिख सकते हैं जब तक कि अधिवृक्क ग्रंथि सामान्य कार्य को पुनरारंभ न करे।

विज्ञापनअज्ञापन

जटिलताओं

पीसीसी की जटिलताएं

उपचार के बिना, पीसीसी वाले लोग निम्न स्थितियों के लिए उच्च जोखिम में हैं:

उच्च रक्तचाप संकट

अनियमित हृदय की धड़कन
दिल का दौरा <99 9> शरीर के कई अंग विफल हो जाते हैं
हालांकि, किसी सर्जरी के साथ, पीसीसी शल्य चिकित्सा के उपचार में जटिलताएं हो सकती हैं शल्य चिकित्सा शरीर में शक्तिशाली हार्मोन प्रभावित करती है किसी ऑपरेशन के दौरान, विकसित होने वाली कुछ स्थितियों में शामिल हैं:
उच्च रक्तचाप संकट

कम रक्तचाप संकट

अनियमित दिल की धड़कन
दुर्लभ मामलों में, पीसीसी कैंसर हो सकता है इन मामलों में विकिरण चिकित्सा या केमोथेरेपी के साथ सर्जरी का पीछा किया जाता है।
विज्ञापन

आउटलुक

लंबी अवधि के आउटलुक क्या है?

एक पीसीसी के साथ एक व्यक्ति के लिए दृष्टिकोण इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कैंसर है। जिन लोगों के पास पीसीसी था जो कि कैंसर रहित नहीं था, उनमें पांच साल की जीवित रहने की दर 96 प्रतिशत थी। कैंसर के ट्यूमर वाले लोगों के लिए जीवित रहने की दर 44 प्रतिशत थी