कारक II की कमी: लक्षण, कारण और उपचार

फैक्टर II की कमी क्या है?

फैक्टर II की कमी एक बहुत दुर्लभ खून का थक्का विकार है। चोट या सर्जरी के बाद अत्यधिक या लंबे समय तक खून बह रहा है फैक्टर II, जिसे प्रोथ्रोम्बिन भी कहा जाता है, आपके जिगर में बनाई गई प्रोटीन है। यह रक्त के थक्के गठन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह रक्त के थक्कों के उचित गठन में शामिल लगभग 13 क्लोटिंग कारकों में से एक है।

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लक्षण

कारक II की कमी के लक्षण क्या हैं?

लक्षण हल्के से गंभीर तक भिन्न हो सकते हैं बहुत हल्के मामलों में, रक्त के थक्के सामान्य से धीमी हो सकते हैं

गंभीर कारक II की कमी के लक्षणों में लक्षण शामिल हो सकते हैं:

जन्म के समय नाभि गर्भनाल रक्तस्राव
अस्पष्टीकृत चोट लगाना
जन्म देने, सर्जरी होने या घायल होने के बाद असामान्य खून बह रहा है
लंबे समय तक नाक के रक्तस्राव < 999> मसूड़ों से रक्तस्राव
भारी या लंबे समय तक मासिक धर्म
आपके अंगों, मांसपेशियों, खोपड़ी या मस्तिष्क (अपेक्षाकृत दुर्लभ) में आंतरिक खून बह रहा है

सामान्य रक्त क्लॉटिंग

सामान्य रक्त के थक्के में फैक्टर II क्या भूमिका करता है?

कारक II की कमी को समझने के लिए, यह कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) और उसके सक्रिय संस्करण, फॅक्टर आईआईए (थ्रोम्बिन) की भूमिका को सामान्य रक्त के थक्के में समझने में मदद करता है। नीचे बताए गए चार चरणों में सामान्य रक्त का थक्के उत्पन्न होता है।

वासोकोनट्रिक्शन

जब आपके घाव या सर्जरी होती है, तो आपके रक्त वाहिकाओं को तोड़ा जाता है।

टूटी रक्त वाहिकाओं को तुरंत रक्त के नुकसान को धीमा करना क्षतिग्रस्त जहाजों तब आपके रक्तप्रवाह में विशेष कोशिकाओं को छोड़ देते हैं। वे घाव स्थल पर आने के लिए आपके रक्तप्रवाह में रक्त प्लेटलेट और घनत्व वाले कारकों को संकेत देते हैं।प्लेटलेट प्लग का निर्माण

रक्त प्लेटलेट्स (थक्के लगाने के लिए जिम्मेदार विशेष रक्त कोशिकाएं) क्षतिग्रस्त रक्त वाहिनियों के स्थल के पहले उत्तरदायी हैं। वे अपने आप को घायल रक्त वाहिका और एक-दूसरे के साथ जोड़ देते हैं, जिससे चोटों पर एक अस्थायी पैच बनाते हैं। रक्त के थक्के का पहला चरण प्राथमिक हेमोस्टेसिस के रूप में जाना जाता है।

एक फ़िब्रिन प्लग का निर्माण

एक बार प्लेटलेट एक अस्थायी प्लग, रक्त-थक्केदार कारक II (प्रोथ्रोम्बिन) को अपने सक्रिय संस्करण, फैक्टर आईआईए (थ्रोम्बिन) में बदल देता है। फैक्टर आईआईए कारक I (फाइब्रिनोजेन) का कारण बनता है ताकि स्ट्रैट प्रोटीन फ़िब्रिन बन सके। फाइब्रिन अस्थायी थक्का के भीतर और चारों ओर लपेटता है जब तक कि यह एक कठिन फाइब्रिन थक्का बन जाता है। इस नए थक्का से टूटी रक्त वाहिका जवान होती है और घाव पर एक सुरक्षात्मक आवरण बनाता है। इसे माध्यमिक हेमोस्टैसिस कहा जाता है

घाव हीलिंग और फाइब्रिन प्लग का विघटन

कुछ दिनों के बाद,

फाइब्रिन का थक्का नया टिशू विकास को बढ़ावा देने के लिए घाव के किनारों को खींचकर, सिकोड़ना शुरू कर देता है। जैसा कि नए ऊतक घाव को बंद कर देते हैं, फाइब्रिन थक्का घुल जाता है।यदि आपके पास पर्याप्त कारक नहीं है, तो आपका शरीर माध्यमिक फाइब्रिन थैलों को ठीक से नहीं बना पाएगा।परिणामस्वरूप, आपके पास लंबे समय तक और अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है

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कारण

क्या कारक II की कमी का कारण बनता है?

फैक्टर II की कमी विरासत में हो सकती है। यह बीमारी, दवाओं या ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप भी प्राप्त किया जा सकता है

वंशानुगत कारक II की कमी अत्यंत दुर्लभ है। यह एक अप्रभावी जीन के कारण होता है, जिसका अर्थ है कि दोनों माता-पिता को रोग को पास करने के लिए जीन को ले जाना चाहिए। वर्तमान में दुनिया में विरासत में मिली फ़ीचर II की कमी के केवल 26 प्रलेखित मामले हैं।

एक्वायर्ड फैक्टर II की कमी आम तौर पर अंतर्निहित स्थिति के कारण होती है, जैसे:

विटामिन के की कमी

जिगर की बीमारी
एंटीकोआगुलंट्स जैसे दवाएं (जैसे, वॉर्फरिन या कौमाडिन)
ऑटोइम्यून अवरोधकों का उत्पादन कि स्वस्थ थक्के कारकों को निष्क्रिय
निदान

फैक्टर द्वितीय कमी निदान कैसे किया जाता है?

कारक II की कमी का निदान आपके चिकित्सा के इतिहास, खून बहने की समस्याओं का कोई भी परिवार इतिहास, और प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित है। खून बह रहा विकारों के लिए लैब टेस्ट में शामिल हैं:

कारक एसेज: इन परीक्षणों में विशिष्ट कारकों के प्रदर्शन की जांच करने के लिए गायब या खराब प्रदर्शन करने वाले कारक

कारक II assays की पहचान करने के लिए: आपके रक्त में कारक II के स्तर को मापने के लिए
प्रोथ्रॉम्बिन समय (पीटी): कारक I, II, V, VII और एक्स के स्तरों को मापने के लिए: आपके रक्त के थक्के कितनी तेजी से
प्राथिअल प्रोथ्रॉम्बिन समय (पीटीटी) के आधार पर: कारक 8, 9, 9, इलेवन, बारहवीं और वॉन के स्तर को मापने के लिए आपके रक्त के थक्कों कितनी तेजी से आपके रक्तस्राव की समस्याएं पैदा कर सकता है, इसके आधार पर विलेब्रांड कारकों
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उपचार

फैक्टर II की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?

कारक II की कमी का उपचार, रक्तस्राव को नियंत्रित करने, अंतर्निहित स्थितियों का इलाज करने और सर्जरी या आकस्मिक दंत प्रक्रियाओं से पहले निवारक कदम उठाने पर केंद्रित है।

रक्तस्राव पर नियंत्रण

खून बह रहा एपिसोड के उपचार में आपके थक्के की क्षमता बढ़ाने के लिए, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स का आंतों, कारक II का मिश्रण (प्रोथ्रोम्बिन) और अन्य थक्के कारक शामिल हो सकते हैं। अतीत में ताजा जमी प्लाज्मा (एफएफपी) का आंतों का इस्तेमाल किया गया है। वे आज कम कम हैं, कम-जोखिम वाले विकल्पों के लिए धन्यवाद

अंतर्निहित शर्तों का उपचार

एक बार आपका खून बह रहा नियंत्रण में है, अंतर्निहित स्थितियों में रक्त प्लेटलेट फ़ंक्शन को खराब करना का इलाज किया जा सकता है यदि आपकी अंतर्निहित स्थिति को हल नहीं किया जा सकता है, तो आपके उपचार का फोकस आपके थक्के विकार के लक्षणों और प्रभावों के प्रबंधन में बदलाव करेगा।

सर्जरी से पहले रोगप्रतिकारक उपचार

यदि आप किसी भी सर्जरी या आक्रामक प्रक्रियाओं की योजना बना रहे हैं, तो रक्तस्राव खतरे को कम करने की आवश्यकता हो सकती है।

उचित नियंत्रण के साथ, आप सामान्य और स्वस्थ जीवन को हल्के से मध्यम कारक II की कमी के साथ ले सकते हैं। यदि आपकी कमी गंभीर है, तो आपको खून बह रहा जोखिमों को कम करने और खून बह रहा एपिसोड को नियंत्रित करने के लिए अपने जीवन में हेमटोलॉजिस्ट (एक डॉक्टर जो रक्त विकारों में माहिर हैं) के साथ मिलकर काम करना होगा।