हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया | परिभाषा और रोगी शिक्षा

हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया क्या है?

हाइलाइट्स

हेफफेसियल माइक्रोसोमिया (एचएफएम) एक जन्म दोष है, जो तब होता है जब चेहरे का हिस्सा छोटा या अविकसित होता है।
एचएफएम एक जन्मजात विकार है और भ्रूण से परिणामस्वरूप पूरी तरह विकसित नहीं हो रहा है
विकार के कारण शारीरिक जटिलताएं हो सकती हैं और सर्जरी के साथ ठीक होने की आवश्यकता हो सकती है

क्रोमीफाशियल माइक्रोसोमिया (सीएफएम) नामक हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया (एचएफएम), एक जन्म दोष है, जब चेहरे का एक हिस्सा छोटा या अविकसित होता है। यह मुख्य रूप से निम्न को प्रभावित करता है:

कान
जबड़ा
नेत्र
गाल
गर्दन

न्यून विकास की गंभीरता भिन्न होती है इस हालत वाले अधिकांश लोग चेहरे के एक तरफ से दूसरे तक चेहरे के ढांचे के आकार और आकार में अंतर रखते हैं। इसे चेहरे की विषमता कहा जाता है चेहरे के केवल एक तरफ दूसरों पर असर पड़ सकता है राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान (एनआईएच) के अनुसार, एचएफएम वाले दो-तिहाई लोगों के चेहरे के दोनों किनारों पर अलग-अलग असामान्यताएं हैं।

एचएफएम वाले लोग शरीर के अन्य भागों में असामान्यताएं भी हो सकते हैं। चूहे के बाद एचएफएम सबसे आम चेहरे का जन्म दोष है।

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लक्षण

हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया के लक्षण क्या हैं?

हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया का प्राथमिक लक्षण असामान्य रूप है कुछ विकृति आसानी से ध्यान देने योग्य हैं और अन्य कम ध्यान देने योग्य हैं। सबसे आम विकृतियां शामिल हैं:

चेहरे के एक तरफ दूसरे से कम है
एक छोटा या लापता कान
कान पर त्वचा का एक छोटा प्रालंब
एक अविकसित कान नहर
एक पीढ़ी विस्तृत मुंह
गाल या जबड़े की छोटी हड्डियों
आंखों के आसपास की वृद्धिएं

एचएफएम से अन्य जटिलताओं में रीढ़ की हड्डी का खराबी, असामान्य गुर्दे और हृदय दोष शामिल हैं। कुछ बच्चों में भी मांसपेशियों की गति सीमित होती है, मुंह खोलने में कठिनाई होती है, या दांतों की खराब संरेखण होती है। तंत्रिका समस्याओं या श्रवण संबंधी कठिनाइयां भी आम हैं

यह अध्ययन एचएफएम वाले लोगों के लिए सामाजिक और भावनात्मक कठिनाइयों के बढ़ते जोखिम की जांच करता है। यह दर्शाता है कि, उनके साथियों की तुलना में, वे हैं:

कम सामाजिक रूप से निपुण
सहकर्मी द्वारा सामाजिक रूप से स्वीकार किया गया कम

जोखिम कारक

हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया के जोखिम कारक क्या हैं?

एनएचएच के मुताबिक एचएफएम 5, 600 और 1 में 26, 550 नवजात शिशुओं के बीच कहीं में होता है। यह रेंज एक दुर्लभता हो सकती है क्योंकि डॉक्टर निदान के मानदंडों पर सहमत नहीं होते हैं, और क्योंकि मामूली मामलों का पता नहीं किया जा सकता है

एफएसीएस के अनुसार, एचएफएम के साथ वयस्कों को अपने बच्चों की हालत को पारित करने का 3 प्रतिशत मौका है: राष्ट्रीय क्रानोफैशियल एसोसिएशन। जिन अभिभावकों को एचएफएम के साथ एक बच्चा था, उनके पास हालत के साथ एक और बच्चे होने की 0 से 1 प्रतिशत संभावना है।

महिलाओं की तुलना में पुरुषों की तुलना में विकार लगभग 50 प्रतिशत अधिक होता है

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कारण

क्या हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया का कारण बनता है?

एक विकासशील भ्रूण में घुटनदार मेहराब के छह जोड़े होते हैं, जो चेहरे और गर्दन की मांसपेशियों, धमनियों, तंत्रिकाओं और उपास्थि में विकसित होते हैं। शाही और आंत के मेहराब को बुलाया पहला और दूसरा मेहराब, चोली और चेहरे की अभिव्यक्ति के लिए निचले जबड़े, तंत्रिकाओं और मांसपेशियों में विकसित होते हैं, और कान के कुछ हिस्से होते हैं। Hemifacial microsomia तब होता है जब ये पहली और दूसरी ग्रसनी मेहराब ठीक से विकसित नहीं होती है। ऐसा क्यों होता है अज्ञात है।

एचएफएम के संभावित आनुवंशिक कारणों का अध्ययन करने के लिए अनुसंधान के प्रयास यह एचएफएम वाले लोगों में आनुवंशिक सामग्री के दोहराव या हटाए जाने के लिए दिखता है। विकार के साथ कई परिवार के सदस्यों के कुछ उदाहरण हैं। एनआईएच के मुताबिक, ज्यादातर मामलों में एक परिवार में केवल एक ही व्यक्ति की स्थिति होती है। विकार के कारणों पर अधिक शोध किया जाना चाहिए।

निदान

हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया का निदान कैसे किया जाता है?

हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया का निदान करने के लिए, आपके बच्चे के चिकित्सक उनके चिकित्सा के इतिहास की समीक्षा करेंगे और शारीरिक परीक्षा करेंगे। परीक्षा के दौरान चिकित्सक अपने पर निकटता से देखेंगे:

कान
जबड़े
आँखें
दांत
गाल
चेहरा

अपने बच्चे के चेहरे की संरचना को बेहतर तरीके से देखने के लिए और सिर, एक डॉक्टर आनुवंशिकीविद या ऑर्डर परीक्षणों से परामर्श कर सकता है, जैसे:

एक्सरे
सीटी स्कैन
एमआरआई

यह देखने के लिए कि आपके बच्चे के शरीर के अन्य भाग इस स्थिति से प्रभावित हैं या नहीं चिकित्सक अन्य परीक्षणों का आदेश दे सकता है, जैसे:

गुर्दों के लिए गुर्दे की अल्ट्रासाउंड
रीढ़ की हड्डी के एक्स-रे में हड्डियों के बीच एक साथ फिट होने के लिए मतभेद देखना
हृदय को देखने के लिए इकोकार्डियोग्राम <99 9 > हृदय विकृति एचएफएम वाले बच्चों में दुर्लभ है। सिएटल चिल्ड्रंस हॉस्पिटल के मुताबिक, गुर्दा के मुद्दों और ग्रीवा रीढ़ के मामले दोनों एचएफएम वाले 10 से 15 प्रतिशत बच्चों में होते हैं।

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उपचार

हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया का इलाज कैसे किया जाता है?

हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया के लिए उपचार हालत की गंभीरता पर निर्भर करता है और क्या स्थिति की वजह से बच्चा अन्य बीमारियों से ग्रस्त है। पुनर्रचनात्मक सर्जरी की जा सकती है, लेकिन यह तब तक स्थगित हो सकती है जब तक कि बच्चा बड़े और अधिक पूरी तरह से तैयार नहीं हो। सर्जरी की आवश्यकता नहीं हो सकती है लेकिन कॉस्मेटिक कारणों के लिए चुना गया है।

निम्नलिखित उपचार के कुछ उदाहरण हैं जो विभिन्न क्षेत्रों में असामान्यताएं संबोधित करते हैं:

कान: कान को ठीक करने के लिए सर्जरी 6 से 8 की उम्र के दौरान किया जा सकता है, जब कान अपने वयस्क आकार तक पहुंच गए हैं। सुनवाई परीक्षण किया जा सकता है यह देखने के लिए कि कान संरचना अविकसित है और सुनवाई में बाधित है।

चेहरा: ऊतक या मांसपेशियों के मसूड़ों का इस्तेमाल अविकसित गायों को भरने के लिए किया जा सकता है, या तो बच्चे के अपने ऊतक या कृत्रिम ऊतक का उपयोग कर सकते हैं।
फांसी होंठ: सर्जरी 3 से 4 महीने की उम्र में की जा सकती है। क्लैप्ट तालु सर्जरी को 1 वर्ष की आयु तक इंतजार करना पड़ सकता है।
दूध पिलाने और श्वास: एक छोटा जबड़ा या फेटा हुआ तालु एक शिशु के लिए खाने और सांस लेना मुश्किल हो सकता है।उनकी ट्यूब या जबड़े को बदलने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है
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आउटलुक

हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया के लिए दृष्टिकोण क्या है?

हेमीफेसियल माइक्रोसोमिया शारीरिक जटिलताओं का कारण हो सकता है। खासतौर पर खाने या श्वास लेने वाले कुछ बच्चों को नजदीकी नजर रखनी चाहिए। अन्य लोगों के जीवन में बोलने, सुनवाई, या चेहरे का आंदोलन के साथ-साथ छोटी-छोटी परेशानी हो सकती है, खासकर अगर वे उपचार नहीं लेते हैं

हालत से जुड़े शारीरिक और भावनात्मक मुद्दों के बावजूद, एचएफएम वाले अधिकांश लोग अपनी स्थिति की गंभीरता की परवाह किए बिना स्वस्थ और जीवन को पूरा करने के लिए जाते हैं और चाहे उन्हें सर्जरी या उपचार की आवश्यकता होती है या नहीं।