हेमोक्रैमेटोसिस: प्रकार, जोखिम कारक, और कारणों

हेमोक्रैमेटोसिस क्या है?

हेमोक्रोमैटोसिस एक ऐसी स्थिति है, जो आपके द्वारा खाए जाने वाले खाद्य पदार्थों से लोहे के अधिक अवशोषण की वजह से होता है, जिससे आपके रक्त में लोहे की अत्यधिक एकाग्रता हो सकती है। इससे गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं, क्योंकि आपके शरीर में अतिरिक्त लोहे से छुटकारा पाने का कोई तरीका नहीं है। अतिरिक्त लोहा भी आपके अंदर होता है:

• जिगर
• दिल
• अग्न्याशय
• जोड़ों

लोहे के इस निर्माण से नुकसान हो जाता है

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लक्षण

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण क्या हैं?

हेमोक्रैमेटोसिस वाले बहुत से लोगों के पास ध्यान देने योग्य लक्षण नहीं हैं जब लक्षण मौजूद होते हैं, तो वे व्यक्ति से अलग-अलग हो सकते हैं।

कुछ सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• थकान
• कम यौन ड्राइव
• नपुंसकता
• पेट दर्द
• कम ऊर्जा
• जोड़ों का दर्द

कारण

क्या हेमरेक्ट्रोमैटिस का कारण बनता है?

हेमोरेट्रेटोसिस के दो रूप प्राथमिक और माध्यमिक हैं।

प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस <99 9> प्राथमिक हेमोरेक्रोटाइसिस एक वंशानुगत आनुवंशिक विकार है जो आपको भोजन से बहुत अधिक लोहे को अवशोषित करने का कारण बनता है।

अधिकांश प्रकार के प्राथमिक हेमोरेक्रोमैटिस के कारण उत्परिवर्तन होते हैं। एचएफई जीन, या हेमोरेमेटोसिस जीन, आप भोजन से कितना लोहे को अवशोषित करते हैं। इस जीन के दो आम उत्परिवर्तन हैं जो हेमोरेक्रोमैटिस का कारण बनाते हैं। वे C282Y और H63D हैं एक व्यक्ति को इस स्थिति को विकसित करने के लिए प्रत्येक माता-पिता से दोषपूर्ण जीन की प्रतिलिपि उत्तीर्ण करनी चाहिए। एक व्यक्ति जो उत्परिवर्तित जीन की केवल एक प्रति संभालता है, वह स्थिति की वाहक माना जाता है, लेकिन वे लक्षण प्रकट नहीं कर सकते हैं।

राष्ट्रीय हृदय, फेफड़े, और रक्त संस्थान (एनएचएलबीआई) के अनुसार, इस बीमारी के विरासत स्वरूप वाले पुरुषों आमतौर पर 40 से 60 वर्ष की आयु के बीच लक्षण पैदा करते हैं। महिलाएं आमतौर पर रजोनिवृत्ति के बाद उन्हें विकसित करती हैं

प्राथमिक हेमोरेट्रेटोसिस के दो विशेष उपप्रकार किशोर और नवजात हैं।

किशोर हेमोरेट्रेटोसिस प्राथमिक हेमोरेक्रोमैटोसिस के लक्षणों के समान लक्षणों का कारण बनता है, लेकिन यह आमतौर पर 15 और 30 की उम्र के बीच के लोगों को प्रभावित करता है। इसके अतिरिक्त, यह रूप हेमोजेवलिन जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, एचएफई जीन नहीं।

• नवजात शिशु के हेमोक्रैमेटोसिस एक शिशु के जिगर में लोहे के एक गंभीर गठन का कारण बनता है, कभी-कभी मृत्यु हो जाती है।
• माध्यमिक हेमोक्रोमैटॉसिस <99 9> माध्यमिक हेमोरेक्रोटाइसिस तब होता है जब लोहा का एक ढांचा अन्य चिकित्सा स्थितियों से लाया जाता है, जैसे:

एनीमिया, जो तब होता है जब आपके शरीर में पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं नहीं बनता

पुरानी जिगर बीमारी है, जो अक्सर हेपेटाइटिस सी के संक्रमण या शराब के कारण होता है

• अक्सर रक्त संक्रमण
• किडनी डायलिसिस
• विज्ञापनअज्ञानीयअधिकार> 999> जोखिम कारक
• हेमोक्रोमैटोसिस के लिए जोखिम कारक

प्राथमिक हेमोक्रोमैटॉसिस

निम्नलिखित लोग हैं प्राथमिक हेमोक्रोमैटॉसिस के विकास के लिए बढ़ते खतरे पर:

जिन लोगों के माता-पिता, भाई-बहन या दादा-दादी जैसे विकार के करीबी रिश्तेदार हैं, वे जीन उत्परिवर्तन के उत्तराधिकारी हैं।

यूरोपीय वंश के लोग बढ़ते जोखिम पर हैं

महिलाएं जो पोस्टमेनोपाऊल हैं वे बढ़ती जोखिम पर हैं मासिक धर्म के खून से आपके खून में लोहे की मात्रा कम हो जाती है, जो रोग के जोखिम वाले लोगों में लक्षणों की शुरुआत में देरी कर सकता है <99 9> जबकि दोनों पुरुषों और महिलाओं को विकार के वारिस हो सकते हैं, रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (सीडीसी) की रिपोर्ट पुरुषों की बीमारी के प्रभावों का निदान होने की अधिक संभावना है

• हेमोक्रैमेटोसिस के लिए जीन उत्परिवर्तन के उत्तराधिकारी नहीं होने वाले सभी लोग बीमारी विकसित करते हैं। बहुत से लोग वाहक होते हैं, जिसका अर्थ है कि उनके पास जीन है लेकिन कोई लक्षण नहीं हैं विकासशील लक्षणों के उच्चतम जोखिम वाले लोग एचएफई जीन की दो उत्परिवर्तित प्रतियां हैं, प्रत्येक माता-पिता से एक हालांकि, उन सभी लोगों के लक्षण विकसित नहीं होते हैं
• माध्यमिक हेमोक्रोमैटॉसिस
• माध्यमिक हेमोरेक्ट्रोमैटोसिस के लिए जोखिम कारक में शामिल हैं:
• शराब

मधुमेह, हृदय रोग, या यकृत की बीमारी का एक पारिवारिक इतिहास

लोहे या विटामिन सी के साथ आहार की खुराक लेना, जो इससे बढ़ सकता है लोहे की मात्रा जो आपके शरीर द्वारा अवशोषित होती है

निदान

• हेमोक्रोमैटोसिस का निदान
• हेमोरेक्रोमैटोसिस के लक्षण कई अन्य परिस्थितियों के समान हैं इससे निदान करना मुश्किल हो सकता है हेमोक्रोमैटोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए कई परीक्षण आवश्यक हो सकते हैं।
• रक्त परीक्षण

एक रक्त परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है आपके लोहे के स्तर की जाँच करें यह सीरम लोहा के स्तर और सीरम फेरिटीन स्तरों के परीक्षणों का उपयोग करके मूल्यांकन किया जाता है। एक अतिरिक्त रक्त परीक्षण जिसे सीरम ट्रान्सफिरिन संतृप्ति परीक्षण कहा जाता है, प्रोटीन ट्रांसफिरिन से जुड़े लोहे की मात्रा को मापने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है, जो आपके रक्त में लोहे करता है। 45 प्रतिशत या अधिक का एक परीक्षण परिणाम उच्च माना जाता है

डीएनए परीक्षण

यदि आपका डॉक्टर सोचता है कि आपको हेमोरेरोमेटोसिस हो सकता है, डीएनए परीक्षण

को अनुशंसित किया जा सकता है। आपके एचएफई और हेमोएज्यूलेन जीन में परिवर्तन के लिए आप की जांच की जाएगी।

लिवर बायोप्सी

आपका डॉक्टर एक यकृत बायोप्सी भी कर सकता है

यह पैथोलॉजी प्रयोगशाला परीक्षण के लिए आपके यकृत से ऊतक का एक टुकड़ा निकाल देता है। आपका डॉक्टर लोहे या जिगर की क्षति की उपस्थिति को देखेंगे। जिगर लोहे के लिए मुख्य भंडारण स्थल है। यह आमतौर पर लोहे के निर्माण से क्षतिग्रस्त पहले अंगों में से एक है।

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उपचार हेमोक्रोमैटोसिस का इलाज कैसे होता है? हेमोक्रैमेटोसिस के लिए पसंद का उपचार फ्लेबोटमी है Phlebotomy आपके शरीर से रक्त को हटाने है अतिरिक्त लोहे को निकालने के लिए आपको नियमित आधार पर फुफ्फोटिकी की आवश्यकता हो सकती है। जब आप पहली बार उपचार शुरू करते हैं, तो आप उन्हें सप्ताह में दो बार लेंगे। प्रारंभिक उपचार के बाद, आप हर साल चार से छह बार वापस आ सकते हैं।

क्या होगा अगर मैं फुफ्फुशी नहीं चाहता?

हेमोक्रोमैटोसिस वाले ज्यादातर लोग पाते हैं कि फ्लेबोटमी उनके लक्षणों से मुक्त होने का एक प्रभावी तरीका है। सामान्य तौर पर, यह थोड़ा दर्द करता है और कुछ साइड इफेक्ट होते हैं। हालांकि, कुछ लोगों को प्रक्रिया के साथ असहज हैं। लोगों ने स्फीबोटमी से इनकार करने के कारण शामिल हैं:

उपचार के बाद थकान

सुइयों का डर

प्रक्रिया के दौरान दर्द

चिंता का विषय है कि बहुत अधिक खून बह रहा है एनीमिया का कारण बन सकता है

• खून का ख्याल रखना या इसके लिए इस्तेमाल किया जाने वाला असुविधा रक्तस्राव
• हेमोक्रैमेटोसिस के लिए फ्लेबोटमी थेरेपी का सरलतम और सस्ता रूप हैयदि आपको इस प्रक्रिया में समस्या है, तो अपने डॉक्टर से बात करें कि आप इसे आसान बनाने के लिए क्या कर सकते हैं। प्रत्येक प्रक्रिया के पहले दिन बहुत अधिक तरल पदार्थ पीने जैसी सरल चीजें आपको अधिक आरामदायक बनाती हैं।
• यदि फ्लेबॉटोमी एक अस्वीकार्य विकल्प है, तो किसी भी कारण से, अन्य उपचार भी हैं हालांकि, हेमोक्रोमैटॉसिस का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवा अधिक महंगा है। इसके अपने स्वयं के साइड इफेक्ट भी हो सकते हैं इसमें इंजेक्शन साइट पर दर्द और फ्लू जैसे लक्षण शामिल हैं
• जो लोग फुफ्फुलामी से इंकार करते हैं, एक chelating दवा इस्तेमाल किया जा सकता है इस प्रकार की दवा आपके चिकित्सक द्वारा इंजेक्शन या गोली से ली जा सकती है। यह आपके शरीर को अपने मूत्र और मल में अतिरिक्त लोहे को निकालने में मदद करता है इस उपचार का उपयोग हृदय रोगों और फेल्बॉटोमी के लिए अन्य मतभेद वाले लोगों के लिए भी किया जाता है।
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जटिलताएं

क्या जटिलताओं हेमोरेमेटोसिस के साथ संबद्ध हैं?

अतिरिक्त लोहे के भंडारण के अंगों में अधिक जटिलताएं उठती हैं समय के साथ यह नुकसान होता है यह आपके को प्रभावित करता है:

जिगर

अग्न्याशय

हृदय

त्वचा

• निम्न प्रकार के नुकसान होने के उदाहरण दिए गए हैं:
• जिगर की क्षति सिरोसिस पैदा कर सकती है, जो स्थायी रूप से कमजोर है आपके यकृत का
• अग्नाशयी क्षति से आपके इंसुलिन के स्तर में परिवर्तन हो सकता है, जिससे मधुमेह हो सकता है।
• संचलन की समस्याएं दिल की विफलता का कारण बन सकती हैं

आपके दिल में लोहे का निर्माण अनियमित दिल ताल से हो सकता है

• अत्यधिक लोहा आपकी त्वचा को कांस्य या भूरे रंग की बारी के कारण पैदा कर सकता है
• जटिलताओं का खतरा कम हो सकता है यदि उपचार शुरू हो जाता है जैसे ही आप हेमोक्रोमैटॉसिस के लक्षण विकसित कर लेते हैं यदि आपके पास हेमोक्रैमेटोसिस है, तो आप से बचना चाहिए:
• लोहा की खुराक
• विटामिन सी की खुराक, जो लोहे के अवशोषण को बढ़ाती है
• शराब