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हेमोफिलिया ए उपचार विकल्प

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यह पता लगाना कि आप या आपके बच्चे के पास हीमोफिलिया ए है, कम से कम कहने के लिए मुश्किल हो सकता है। हालांकि, यह समझना कि किस प्रकार के उपचार इस खून बह रहा विकार के लिए उपलब्ध हैं, आगे क्या है इसके बारे में बेहतर महसूस करने का एक तरीका है। अधिक जानने के लिए पढ़ने रखें।

रिप्लेसमेंट थेरेपिटी

हेमोफिलिया ए के लिए कोई इलाज नहीं है, और विकार वाले लोगों को जीवन-काल के उपचार की आवश्यकता होती है उन्हें संभवतः एक विशेष हेमोफीलिया उपचार केंद्र (एचटीसी) में इलाज किया जाएगा। उपचार में अक्सर मिथकों के माध्यम से लापता थक्के कारक (कारक आठवीं) की जगह शामिल होता है इसे अक्सर प्रतिस्थापन चिकित्सा कहा जाता है

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फैक्टर आठवीं प्रतिस्थापन रक्त दान से प्राप्त किया जा सकता है, लेकिन अब आमतौर पर प्रयोगशाला में कृत्रिम रूप से बनाया जाता है। इसे पुनः संयोजक कारक आठवीं कहा जाता है हेमोफिलिया ए के उपचार के लिए उपलब्ध कई पुनः संयोजक कारक आठवीं प्रतिस्थापन हैं। उदाहरण:

  • Advate
  • Adynovate
  • Afstyla
  • Eloctate
  • हेलिक्सेट एफएस
  • केजेनेट एफएस
  • कोवलट्री
  • Novoight
  • Nuwiq
  • Recombinate
  • Xyntha

मानव रक्त से बने कारक आठवीं की तैयारी में निम्न शामिल हैं:

  • अल्फ़ानेट
  • हेमोफिल एम
  • कोएट-डीवीआई
  • मोनोक्लेट-पी

कारक आठवीं के दुष्प्रभाव प्रतिस्थापन चिकित्सा में निम्न शामिल हो सकते हैं:

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  • खुजली
  • चक्कर आना
  • सांस की तकलीफ़
  • सिरदर्द
  • मतली
  • इंजेक्शन साइट पर चुभने या जलने

ऑन-डिमांड बनाम प्रोफिलैक्टीक उपचार

हेमोफिलिया ए के लिए एक रिप्लेसमेंट थेरपी आपको कितनी बार प्राप्त होती है आपके विकार की गंभीरता पर निर्भर करता है यदि आपके पास हेमोफिलिया ए का एक हल्का रूप है, तो आपको केवल खून बह रहा एपिसोड के बाद प्रतिस्थापन चिकित्सा के साथ इलाज करने की आवश्यकता हो सकती है। इसे एपिसोडिक या ऑन-डिमांड उपचार कहा जाता है।

इसके विपरीत, यदि आपके पास गंभीर हीमोफिलिया ए है, तो आपको रक्तस्राव एपिसोड और जटिलताओं को रोकने में मदद करने के लिए कारक आठवीं की आवधिक अवशेष प्राप्त करने की आवश्यकता हो सकती है। इसे रोगनिरोधी चिकित्सा कहा जाता है। आप सीधे एक प्रत्यारोपण पोर्ट के माध्यम से दवा सीधे इंजेक्शन के लिए प्रशिक्षित किया जा सकता है। एक बंदरगाह एक उपकरण है जो शल्य चिकित्सा आपकी त्वचा के नीचे रखी जाती है और सीधे रक्त वाहिका से जोड़ती है। ऐसा किया जाता है ताकि आपको हर इंजेक्शन के लिए एक शिरा लगाने की आवश्यकता न हो।

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हार्मोनल उपचार

हल्के हेमोफिलिया ए के कुछ लोगों को डिमोपोर्सेन (डीडीआईपीपी) नामक सिंथेटिक हार्मोन के साथ इलाज किया जा सकता है। डिस्मोप्रेशन रक्त में कारक आठवीं के स्तर को बढ़ाकर काम करता है। इसे नसों में (नस में) या नाक स्प्रे द्वारा दिया जा सकता है।

desmopressin के संभावित दुष्प्रभाव में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • सिरदर्द
  • मतली
  • पेट दर्द

अन्य दवाएं और उपचार

आपका डॉक्टर हेमोफिलिया ए नियंत्रित करने के लिए अन्य उपचार सुझा सकता है।

एंटीफिब्रिनॉलिटिक्स

एंटीफिब्रिनोलिटिक्स दवाएं हैं जो रक्तस्राव प्रकरण के दौरान गठित थक्कों के टूटने को रोकने में मदद करते हैं। वे अक्सर हेमोफिलिया ए के अधिक हल्के रूपों का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है। उदाहरणों में एमिनोकैप्रोइक एसिड (एम्िकार) और ट्रेनेक्सैमिक एसिड (लाइसेडा) शामिल हैं।

फाइब्रिन सीलेंट

थक्कायुक्त और चिकित्सा के लिए मदद करने के लिए आतंच सीलंट सीधे घावों पर लागू होते हैं। वे विशेष रूप से मूल्यवान होते हैं जब दंत चिकित्सा के दौरान काम करते हैं

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शारीरिक उपचार

आपका चिकित्सक संयुक्त उपचार के लक्षणों के साथ शारीरिक चिकित्सा की सिफारिश कर सकता है।

टीकाकरण

रिप्लेसमेंट थेरेपी जो कि मानव रक्त से आता है, नियमित रूप से हेपेटाइटिस और एचआईवी जैसे वायरस के लिए जांच की जाती है। हालांकि, किसी भी रक्त उत्पाद से बीमारी के संक्रमित होने का अभी भी बहुत छोटा जोखिम है। यदि आपके पास हेमोफिलिया है, तो हेपेटाइटिस ए और बी के लिए टीके सहित उपलब्ध टीके पर तारीख तक महत्वपूर्ण होना जरूरी है।

बाईपास करने वाले एजेंटों

गंभीर हीमोफिलिया के इलाज के लगभग 30 प्रतिशत लोगों के खिलाफ एंजाइमों का विकास (जिसे एंटीबॉडी भी कहा जाता है) प्रतिस्थापन थक्के कारक इसका मतलब यह है कि उनका शरीर विदेशी आक्रमणकारियों के रूप में प्रतिस्थापन थक्के कारकों की गलती करता है और उन पर हमला करने की कोशिश करता है इन लोगों के लिए, एक खून बह रहा प्रकरण को नियंत्रित करना बहुत मुश्किल हो सकता है बावजूद एजेंटों को कहा जाने वाले ड्रग्स को इनहिबिटर के आसपास काम करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

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बायपास करने वाले एजेंटों में शामिल हैं:

  • आरएफवीआईआईए (नोवोसेवेन)
  • एंटी-इनहिबिटर कॉयूगुलंट कॉम्प्लेक्स (एफईआईबीए)

इन्व्हेस्टिगेशनल ट्रीटमेंट्स

जीन थेरेपी नामक एक प्रकार की उपचार वर्तमान में हेमोफिलिया के लिए जांच में है । जीन थेरेपी में, हेमोफिलिया पैदा करने के लिए जिम्मेदार दोषपूर्ण जीन को एक सामान्य जीन से बदल दिया गया है। सिद्धांत रूप में, इस दृष्टिकोण से हीमोफिलिया का इलाज होगा, लेकिन अभी तक जो उपचार विकसित किए गए हैं, वह मानवों में अल्पकालिक राहत प्रदान करते हैं।

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निवारक देखभाल

हीमोफिलिया का इलाज दवाओं को ले जाने से परे चला जाता है। आप खून बह रहा प्रकरण को रोकने में मदद करने और स्वस्थ रहने के लिए कदम उठा सकते हैं। इनमें शामिल हैं:

  • मांसपेशियों को बनाने और जोड़ों की सुरक्षा में मदद करने के लिए नियमित रूप से व्यायाम करना - तैराकी या अच्छा विकल्प चलना
  • फुटबॉल, रग्बी, हॉकी या कुश्ती जैसे संपर्क खेल से बचने
  • उन कुछ दवाओं से बचने जो कि रक्तस्राव बढ़ सकते हैं एस्पिरिन (बफ़रिन) और इबुप्रोफेन (एडिविल) की तरह, और जो दांत के काम और दांत की निकासी की ज़रूरत से बचने के लिए अच्छे दांतों की स्वच्छता का अभ्यास करने वाले हेपरिन, वाफिरिन (कौमडिन) और क्लॉपिडोोग्रेल (प्लैविक)
  • दांतों की रोकथाम से बचें

गिरने के जोखिम वाले गतिविधियों में भाग लेने पर पैड, हेलमेट्स और सुरक्षा बेल्ट पहनाना

निर्णय करना कि आपके लिए कौन सी उपचार सही है

हीमोफिलिया एक सरल बीमारी नहीं है यदि आपके पास हेमोफिलिया ए है, तो आपको सबसे अच्छा चिकित्सा देखभाल प्राप्त करने के लिए स्थानीय एचटीसी के संपर्क में होना चाहिए। एक एचटीसी पर डॉक्टरों और नर्सों को अपने विकार के बारे में अधिक जानकारी है हेमटोलॉजिस्ट, प्रयोगशाला पेशेवरों, नर्सों, दंत स्वास्थ्यशास्त्रियों, शारीरिक चिकित्सक, सामाजिक कार्यकर्ता, और अन्य पेशेवरों की आपकी विशेष टीम यह तय करने में सहायता कर सकती है कि आपके लिए कौन-सा उपचार कोर्स सबसे अच्छा है।