इडियोपैथिक ऑटिमिमुने हेमोलिक एनीमिया

इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया क्या है?

इडियोपैथिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया ऑटिइम्यून हेमोलीटिक एनीमिया का एक रूप है ऑटिइम्यून हेमोलीटिक एनीमिया (एआईएचए) दुर्लभ लेकिन गंभीर रक्त विकारों का एक समूह है। वे तब होते हैं जब शरीर लाल रक्त कोशिकाओं को अधिक तेज़ी से नष्ट कर देता है, इससे उनका उत्पादन होता है। एक शर्त अज्ञात है जब उसके कारण अज्ञात है।

ऑटोइम्यून बीमारी शरीर को खुद पर हमला करती है बैक्टीरिया और वायरस जैसे विदेशी आक्रमणकारियों को लक्षित करने में आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। ऑटोइम्यून विकारों के मामले में, आपका शरीर गलती से एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो शरीर पर ही हमला करता है। AIHA में, आपके शरीर एंटीबॉडी विकसित करता है जो लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर लेते हैं।

इडीओपैथिक एआईएएचए अचानक अचानक शुरुआत की वजह से जीवन की धमकी दे सकता है इसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान और अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता है

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जोखिम कारक

जोखिम कौन है?

सभी एआईआईए के लगभग 50 प्रतिशत मामलों में अज्ञातहित एआईएचए जीवन के किसी भी बिंदु पर हो सकता है और अचानक या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है। यह आमतौर पर महिलाओं को प्रभावित करता है

अगर AIHA अज्ञातहित नहीं है, तो यह इसलिए है क्योंकि यह एक अंतर्निहित बीमारी या दवा के कारण होता है। हालांकि, इडियोपैथिक AIHA के कोई स्पष्ट कारण नहीं है। इडियोपैथिक AIHA के लोग केवल असामान्य रक्त परीक्षण के परिणाम और कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं।

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लक्षण

अज्ञातहेतिक AIHA के लक्षण

अगर आपको अचानक-शुरुआत अज्ञातपैठीय AIHA का विकास हो, तो आप कमजोर और श्वास कम महसूस कर सकते हैं। अन्य स्थितियों में, स्थिति पुरानी है और समय के साथ विकसित होती है, इसलिए लक्षण कम स्पष्ट होते हैं। दोनों ही मामलों में लक्षणों में निम्न में से एक या अधिक शामिल हो सकते हैं:

• कमजोरी बढ़ती है
• सांस की कमी
• तेजी से दिल की धड़कन
• पीली या पीले रंग की त्वचा
• मांसपेशियों में दर्द
• मतली <999 > उल्टी
• अंधेरे रंग का मूत्र
• एक सिरदर्द
• पेट की परेशानी
• सूजन
• डायरिया
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निदान

अज्ञातहाती एआईएएच का निदान

आपका डॉक्टर आपके साथ बात करेगा आपके विशिष्ट लक्षणों के बारे में विस्तृत रूप से यदि उन्हें संदेह है कि आपके पास AIHA है उन्हें आपको एआईएए के साथ निदान करना होगा और दवाओं या अन्य अंतर्निहित विकारों को निशाना बनाना चाहिए ताकि एआईएचए के संभावित कारणों से आपको अज्ञाततापूर्ण प्रकार के साथ निदान करवाया जा सके।

सबसे पहले, आपका चिकित्सक आपको अपने मेडिकल इतिहास के बारे में पूछताछ करेगा। ऐसा लगता है कि यदि आपके लक्षण गंभीर हैं तो वे तत्काल परीक्षण और निगरानी के लिए आपको अस्पताल में प्रवेश करेंगे। गंभीर मुद्दों के उदाहरणों में विच्छेदित त्वचा या मूत्र या गंभीर एनीमिया शामिल हैं वे आपको एक रक्त विशेषज्ञ, या एक हेमटोलॉजिस्ट को भेज सकते हैं

आपको AIHA की पुष्टि करने के लिए रक्त परीक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला की आवश्यकता होगी। कुछ परीक्षण शरीर के लाल रक्त कोशिका की गणना करेंगे। यदि आपके पास AIHA है, तो आपकी लाल रक्त कोशिका संख्या कम होगी।अन्य परीक्षण खून में कुछ पदार्थों की तलाश करेंगे। रक्त परीक्षण जो परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के लिए अपरिपक्व का गलत अनुपात बताते हैं, AIHA का संकेत हो सकता है। अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या यह दर्शाती है कि शरीर परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के लिए क्षतिपूर्ति करने की कोशिश कर रहा है जो बहुत जल्दी नष्ट हो रहे हैं।

अन्य रक्त परीक्षण निष्कर्षों में बिलीरुबिन के एक उच्च स्तर से सामान्य स्तर और हप्टोग्लोबिन नामक एक प्रोटीन का स्तर कम होता है। बिलीरुबिन लाल रक्त कोशिका के टूटने का एक प्राकृतिक उप-उत्पाद है। लाल रक्त कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या को नष्ट कर दिया जाता है जब ये स्तर अधिक हो जाते हैं। एएचआईएचए के निदान में हाप्टोग्लोबिन रक्त परीक्षण विशेष रूप से उपयोगी हो सकता है अन्य रक्त परीक्षणों के साथ, यह पता चलता है कि परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रोटीन नष्ट हो रहा है।

कुछ मामलों में, इन रक्त परीक्षणों के लिए विशिष्ट प्रयोगशाला परिणाम AIHA का निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं हो सकते हैं, इसलिए आपके डॉक्टर को अधिक परीक्षण करने की आवश्यकता हो सकती है। प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षणों सहित अन्य परीक्षण, रक्त में वृद्धि हुई एंटीबॉडी का पता लगा सकते हैं। मूत्रवर्धक और 24 घंटे का मूत्र संग्रह मूत्र में असामान्यताएं दिखा सकता है, जैसे प्रोटीन के उच्च स्तर

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उपचार

आईएएचएएएच के लिए उपचार विकल्प

अचानक अज्ञाततापूर्ण AIHA होने पर संदेह वाले लोगों को आम तौर पर तीव्र तीव्र प्रकृति के कारण अस्पताल में भर्ती कराया जाएगा। गंभीर मामलों अक्सर आते हैं और विवरण के बिना जा सकते हैं। उपचार के बिना स्थिति में सुधार करने के लिए संभव है।

यदि आपके पास मधुमेह है तो आपका डॉक्टर आपके रक्त शर्करा के स्तर की निगरानी करेगा। उपचार के परिणामस्वरूप संक्रमण से होने वाली मौतों के लिए मधुमेह एक प्रमुख जोखिम कारक है।

स्टेरॉयड

प्रथम-लाइन उपचार आम तौर पर स्टेरॉयड जैसे कि प्रेडनीसोन वे लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में सुधार करने में मदद कर सकते हैं। आपका डॉक्टर सावधानी से जांच करेगा कि स्टेरॉयड काम कर रहे हैं। एक बार आपकी हालत छूट में आ जाती है, तो आपका डॉक्टर आपको स्टेरॉइड्स से धीरे धीरे दूर करने की कोशिश करेगा। एआईआईए के साथ जिन लोगों को स्टेरॉयड चिकित्सा से गुजरना पड़ता है, वे उपचार के दौरान पूरक हो सकते हैं। इसमें शामिल हो सकते हैं:

बिस्फोस्फॉनेट्स

• विटामिन डी
• कैल्शियम
• फोलिक एसिड
• सर्जरी

स्टेरॉयड पूरी तरह से काम नहीं करते हैं तो आपका डॉक्टर तिल्ली के शल्यचिकित्सा हटाने का सुझाव दे सकता है तिल्ली हटाने से लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश को उलट कर सकते हैं। इस सर्जरी को स्प्लेनेक्टोमी के रूप में जाना जाता है दो-तिहाई लोग जिनके स्प्लेनेक्टोमी से गुज़रना पड़ता है, उनके ऐहाहा से आंशिक या कुल छूट होती है, और इडियोपैथिक प्रकार के लोग सबसे सफल परिणाम प्राप्त करते हैं।

प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाएं

अन्य उपचार विकल्प प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाइयां हैं, जैसे कि अज़ीथियोप्रिन और साइक्लोफोस्फममाइड। ये उन लोगों के लिए प्रभावी दवाएं हो सकते हैं जो स्टेरॉयड के साथ उपचार का सफलतापूर्वक जवाब नहीं देते हैं या सर्जरी के लिए उम्मीदवार नहीं हैं।

कुछ मामलों में, दवा रिट्यूक्सिमैब परंपरागत प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाओं के ऊपर पसंद किया जा सकता है। रिट्क्सिमैब एक एंटीबॉडी है जो विशिष्ट प्रतिरक्षा तंत्र कोशिकाओं पर विशिष्ट प्रोटीन पाए जाते हैं।

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आउटलुक

दीर्घकालिक दृष्टिकोण

ऐसे मामलों में इस हालत का शीघ्र निदान करना मुश्किल हो सकता है जहां इसका कारण अज्ञात हैइन मामलों में कभी-कभी उपचार लंबित होता है अगर अस्पताल छोड़ दिया जाता है तो इडियोपैथिक एआईएचएएच घातक हो सकता है

बच्चों में इडियोपैथिक एआईआईएआई सामान्य रूप से अल्पकालिक है यह स्थिति अक्सर वयस्कों में पुरानी होती है, और स्पष्टीकरण के बिना खुद को भड़क सकती है या रिवर्स कर सकती है। एआईएचए दोनों वयस्कों और बच्चों में अत्यधिक इलाज योग्य है अधिकांश लोग पूर्ण वसूली करते हैं