वीगरर के ग्रैन्युलोमैटिसिस: लक्षण, आउटलुक, और अधिक

यह स्थिति क्या है?

वेगेनर का ग्रैनुलोमोटासिज़ एक दुर्लभ रोग है जो कि गुर्दे, फेफड़े, और साइनस सहित कई अंगों में छोटे रक्त वाहिकाओं को जलाने और नुकसान पहुंचाता है। सूजन रक्त के प्रवाह को सीमित करती है और आपके अंगों और ऊतकों को पाने से पर्याप्त ऑक्सीजन को रोकता है। इससे प्रभावित होता है कि वे कितनी अच्छी तरह काम करते हैं

ऊतक के सूजन के ढक्कन, जिसे ग्रैनुलोमा कहा जाता है, रक्त वाहिकाओं के आसपास होता है ग्रैनुलोमास अंगों को नुकसान पहुंचा सकते हैं

इस स्थिति को अब बहुआयामीशोथ (जीपीए) के साथ ग्रैनुलोमोतोस के रूप में जाना जाता है।

जीपीए कई प्रकार के vasculitis, एक विकार है जो रक्त वाहिकाओं में सूजन का कारण बनता है।

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लक्षण

लक्षण क्या हैं?

जीपीए कभी-कभी रोगों में लक्षणों का प्रारंभ नहीं करता है। नाक, साइनस, और फेफड़े आम तौर पर पहले से प्रभावित क्षेत्रों हैं।

आपके द्वारा विकसित लक्षण उन अंगों पर निर्भर होते हैं जिनमें:

• नाक लक्षण में नाक और कटाई शामिल हो सकते हैं
• साइनस। साइनस संक्रमण या एक भरवां या बहुरंगी नाक का विकास हो सकता है
• फेफड़े। खांसी, खूनी कफ, सांस की तकलीफ, या घरघराहट शामिल हो सकते हैं
• कान। कान में संक्रमण, दर्द, और सुनवाई हानि का अनुभव हो सकता है
• आंखें। लक्षणों में लालिमा, दर्द या दृष्टि परिवर्तन शामिल हो सकते हैं
• त्वचा। घावों, घावों, या चकत्ते विकसित हो सकती हैं
• गुर्दे। आपके मूत्र में खून हो सकते हैं
• जोड़ों। जोड़ों में सूजन और दर्द अनुभव हो सकता है
• नसों। इसमें बाहों, पैर, हाथों या पैरों में संवेदना, झुनझुनी, या शूटिंग के दर्द शामिल हो सकते हैं।

अधिक सामान्य, शरीर-व्यापी लक्षणों में शामिल हैं:

• बुखार
• थकान
• सामान्य बीमार महसूस, बुरी तरह बुलाया
• रात पसीना
• दर्द और दर्द
• वजन नुकसान

कारण

इस स्थिति का कारण बनता है?

जीपीए एक ऑटोइम्यून बीमारी है इसका अर्थ है शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से अपने स्वस्थ ऊतकों पर हमलों करती है। जीपीए के मामले में, प्रतिरक्षा तंत्र रक्त वाहिकाओं पर हमला करता है।

डॉक्टर यह नहीं जानते हैं कि ऑटोइम्यून हमले क्यों पैदा करता है जीनों को शामिल नहीं किया जा रहा है और GPA शायद ही परिवारों में चलाता है।

रोग को ट्रिगर करने में संक्रमण शामिल हो सकते हैं जब वायरस या बैक्टीरिया आपके शरीर में आते हैं, तो आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली का कारण बनता है कोशिकाओं को भेजकर जो सूजन उत्पन्न करते हैं। प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकती है।

जीपीए के मामले में, रक्त वाहिकाओं को क्षतिग्रस्त किया जाता है। हालांकि, जीवाणु, वायरस, या कवक का कोई एक प्रकार निश्चित रूप से रोग से जुड़ा हुआ नहीं है।

आप किसी भी उम्र में इस बीमारी को प्राप्त कर सकते हैं, लेकिन 40 से 65 साल की आयु के लोगों में यह सबसे आम है।

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घटना

यह कितना आम है?

जीपीए बहुत दुर्लभ रोग है यू के अनुसारएस। नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन, संयुक्त राज्य अमेरिका में हर 100 में से 3 लोग इसे प्राप्त करेंगे।

निदान

इसका निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर पहले अपने लक्षण और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा तो आपके पास एक परीक्षा होगी

कई प्रकार के परीक्षण हैं जो आपके डॉक्टर को निदान करने में मदद करने के लिए उपयोग कर सकते हैं।

रक्त और मूत्र परीक्षण

आपका डॉक्टर निम्नलिखित रक्त और मूत्र परीक्षणों में से किसी भी का उपयोग कर सकता है:

• एंटीनाइट्रोफिल साइटोप्लास्मेनिक एंटीबॉडी (एएनसीए) टेस्ट। यह रक्त परीक्षण एंटीबॉडी नामक प्रोटीन के लिए दिखता है जो कि जीपीए के अधिकांश लोग हैं हालांकि, यह निश्चित रूप से पुष्टि नहीं कर सकता कि आपके पास GPA है जीपीए वाले लगभग 20 प्रतिशत लोगों के पास एक नकारात्मक एएनसीए परीक्षा परिणाम है।
• सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन और एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (sed दर)। इन रक्त परीक्षणों का इस्तेमाल आपके शरीर में सूजन की पहचान करने के लिए किया जा सकता है।
• पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी)। एक सीबीसी आम परीक्षण है जो आपके रक्त कोशिकाओं की गणना करता है कम लाल रक्त कोशिका गिनती एनीमिया का संकेत है, जो कि जीपीए वाले लोगों में आम होती है जिनके गुर्दे प्रभावित होते हैं
• मूत्र या रक्त क्रिएटिनिन ये परीक्षण आपके मूत्र या रक्त में अपशिष्ट उत्पाद क्रिएटिनिन के स्तरों को मापते हैं। एक उच्च क्रिएटिनिन स्तर एक संकेत है कि आपके गुर्दे आपके खून से कचरे को फ़िल्टर करने के लिए पर्याप्त रूप से काम नहीं कर रहे हैं।

इमेजिंग टेस्ट

ये परीक्षण अंगों की क्षति देखने के लिए आपके शरीर के अंदर से तस्वीरें लेते हैं:

• एक्स-रे छाती एक्स-रे प्रभावित क्षेत्र की तस्वीरें लेने के लिए विकिरण की थोड़ी मात्रा का उपयोग करता है, जैसे कि फेफड़े और रक्त वाहिकाओं।
• सीटी स्कैन यह परीक्षा प्रभावित इलाके की अधिक विस्तृत तस्वीरों को लेने के लिए कंप्यूटर और घूमती हुई एक्स-रे मशीनों का उपयोग करती है।
• एमआरआई स्कैन एक एमआरआई मैग्नेट और रेडियो तरंगों का उपयोग ऊतकों और अंगों के दृश्य को अवरुद्ध करने वाली हड्डियों के बिना क्षेत्र में विस्तृत, क्रॉस-आंशिक छवियों का उत्पादन करती है।

बायोप्सी

यह पुष्टि करने का एकमात्र तरीका है कि आपके पास जीपीए है एक बायोप्सी के साथ इस सर्जिकल प्रक्रिया के दौरान, आपका चिकित्सक किसी प्रभावित अंग से ऊतक का एक छोटा सा नमूना हटा देता है, जैसे कि आपके फेफड़े या गुर्दा, और इसे प्रयोगशाला में भेजता है। एक प्रयोगशाला तकनीशियन एक माइक्रोस्कोप के तहत नमूना देखता है यह देखने के लिए कि क्या यह GPA की तरह दिखता है

बायोप्सी एक आक्रामक प्रक्रिया है यदि आपका रक्त, मूत्र, या इमेजिंग परीक्षण के परिणाम असामान्य हैं तो आपका डॉक्टर एक बायोप्सी की सिफारिश कर सकता है और उन्हें GPA पर संदेह है

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उपचार

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

जीपीए स्थायी रूप से अंग को नुकसान पहुंचा सकता है, लेकिन यह इलाज योग्य है। बीमारी को वापस आने से रोकने के लिए आपको दीर्घकालिक दवा लेनी पड़ सकती है।

आपके चिकित्सक को बता सकता है कि ड्रग्स में ये शामिल हैं:

• कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स (प्रीनिसिसोन) जैसे विरोधी भड़काऊ दवाएं,
• प्रतिरक्षा-दबाने वाली दवाएं, जैसे सायक्लोफोस्फफामाइड, अज़ैथीओप्रिन (आज़ासन, इम्यूरन) और मेथोट्रेक्सेट
• कीमोथेरेपी दवा rituximab (Rituxan)

अपने चिकित्सक cyclophosphamide और prednisone जैसे दवाओं को और अधिक प्रभावी रूप से नीचे सूजन नीचे लाने के लिए गठबंधन हो सकता है। इस इलाज के साथ 9 0% से ज्यादा लोग सुधार करते हैं

यदि आपका जीपीए गंभीर नहीं है, तो आपका चिकित्सक इसे प्रीडिनोसोन और मेथोट्रेक्सेट के साथ इलाज करने की सलाह दे सकता हैइन दवाइयों के साइक्लोफोस्फैमिड और प्रिडिनोसोन से कम दुष्प्रभाव हैं

जीपीए के इलाज में इस्तेमाल होने वाली दवाएं दुष्प्रभावों का कारण बन सकती हैं कुछ दुष्प्रभाव गंभीर हैं उदाहरण के लिए, वे संक्रमण से लड़ने या आपके हड्डियों को कमजोर करने की आपके शरीर की क्षमता को कम कर सकते हैं। आपके डॉक्टर इस तरह के दुष्प्रभावों के लिए आपको मॉनिटर करना चाहिए

यदि बीमारी आपके फेफड़ों को प्रभावित कर रही है, तो आपका चिकित्सक संक्रमण को रोकने के लिए एक एंटीबायोटिक संयोजन, जैसे कि सल्फामाइथॉक्सीज़ोल-ट्रिम्पेथोपैम (बैक्ट्रीम, सेप्तर), लिख सकता है।

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जटिलताओं

क्या संभव जटिलताओं हैं?

जीपीए बहुत गंभीर हो सकता है अगर उसका इलाज नहीं किया जाता है, और यह जल्दी से बदतर हो सकता है संभावित जटिलताओं में शामिल हैं:

• किडनी की विफलता
• फेफड़े की विफलता
• सुनवाई के नुकसान
• हृदय रोग
• एनीमिया
• त्वचा के निशान
• नाक को नुकसान
• गहरी नस थकावट (डीवीटी), लेग की गहरी नसों में एक रक्त का थक्का 999> आपको पुनरुत्थान को रोकने के लिए अपनी दवा लेते रहना होगा। उपचार बंद करने के दो साल बाद ही जीपीए वापस आधे लोगों में आती है।

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आउटलुक <99 9> दृष्टिकोण क्या है?

जीपीए वाले लोगों के लिए दृष्टिकोण यह निर्भर करता है कि आपकी बीमारी कितनी गंभीर है और कौन से अंग शामिल हैं। दवा इस स्थिति का प्रभावी ढंग से इलाज कर सकते हैं हालांकि, relapses आम हैं सुनिश्चित करें कि GPA वापस नहीं करता है और जटिलताओं को रोकने के लिए आपको फॉलो-अप परीक्षण के लिए अपने चिकित्सक को देखने की आवश्यकता होगी