कारक एक्स की कमी: कारण, लक्षण और निदान
विषयसूची:
- फैक्टर एक्स की कमी क्या है?
- फैक्टर एक्स की कमी के लक्षण क्या हैं?
- फैक्टर एक्स की कमी के कारण क्या हैं?
- फैक्टर एक्स की कमी का निदान कैसे किया जाता है?
- फैक्टर एक्स की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?
- समय के साथ क्या उम्मीद की जा सकती है?
फैक्टर एक्स की कमी क्या है?
फैक्टर एक्स की कमी, जिसे स्टुअर्ट-प्रोवार कारक की कमी भी कहा जाता है, आपके रक्त में कारक एक्स के रूप में जाना जाने वाला पर्याप्त प्रोटीन नहीं होने के कारण एक शर्त है। फैक्टर एक्स रक्त के थक्के में एक भूमिका निभाता है, जिसे जमावट भी कहा जाता है, जो आपको रक्तस्राव को रोकने में मदद करता है। जमावट के कारकों के रूप में जाना जाता है, कारक एक्स सहित कई महत्वपूर्ण प्रोटीन, रक्त के थक्के को मदद करने में शामिल हैं। यदि आप एक याद कर रहे हैं या पर्याप्त नहीं है, तो एक बड़ा मौका है कि आप शुरू होने के बाद खून बहना जारी रखेंगे।
इस विकार को जीन (विरासत में मिली एक्स एक्स की कमी) के माध्यम से परिवारों में पारित किया जा सकता है लेकिन कुछ दवाओं या किसी अन्य चिकित्सा स्थिति (अधिग्रहण एक्सपी एक्स की कमी) के कारण भी हो सकता है। वंचित फैक्टर एक्स की कमी ठीक नहीं हो सकती। आपके रक्त में क्लोटिंग कारकों को जोड़ने के लिए उपचार में संक्रमण हो सकता है एक्वायर्ड फैक्टर एक्स की कमी का इलाज करने के लिए, आपका डॉक्टर आपकी दवा को समायोजित या बदल देगा या अपनी अंतर्निहित स्थिति को संबोधित करेगा।
दृष्टिकोण आम तौर पर अच्छा होता है, लेकिन कभी-कभी गंभीर रक्तस्राव हो सकता है।
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फैक्टर एक्स की कमी के लक्षण क्या हैं?
फैक्टर एक्स की कमी हल्के या गंभीर हो सकती है, यह निर्भर करता है कि आपके रक्त में कितना प्रोटीन होता है
हल्के कारक एक्स की कमी के लक्षण शामिल हो सकते हैं:
- आसानी से चोट लगी है
- नोजेब्लेड्स
- मुंह से खून बहना
- आघात या सर्जरी के दौरान या बाद में अत्यधिक खून बह रहा है
विकार के अधिक गंभीर मामलों में अक्सर आंतरिक और आंतरिक दोनों के सहज एपिसोड शामिल होते हैं बाहरी खून बह रहा लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:
- संयुक्त खून बह रहा
- मांसपेशियों में खून बह रहा है
- जठरांत्र संबंधी खून बह रहा
- हेमटॉमस (क्लैटेड रक्त का द्रव्यमान जो कि जब रक्त वाहिका टूटता है)
बहुत गंभीर लक्षण हैं जो संभव है:
- मस्तिष्क में सहज रक्तस्राव
- रीढ़ की हड्डी में खून बह रहा है
कमी के साथ महिलाओं के माहवारी (अवधि) के दौरान भारी रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। फैक्टर एक्स-कमी वाली महिलाओं को गर्भवती होने पर पहली तिमाही के दौरान गर्भपात के लिए उच्च जोखिम और प्रसव के दौरान और बाद में गंभीर खून बह रहा है।
फैक्टर एक्स की कमी और नवजात शिशु
विरासत में आने वाली कारक एक्स की कमी के कारण जन्मे शिशुओं में लक्षण हो सकते हैं जैसे नालचिक स्टंप की साइट पर अतिरिक्त रक्तस्राव। खतना के बाद लड़कों को सामान्य से अधिक समय तक खून आ सकता है। कुछ बच्चे विटामिन के की कमी के साथ पैदा होते हैं, जो समान लक्षण पैदा कर सकते हैं। यह आमतौर पर एक विटामिन के गोले के साथ इलाज किया जा सकता है
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फैक्टर एक्स की कमी के कारण क्या हैं?
फैक्टर एक्स की कमी आम तौर पर इसे किस कारण से वर्गीकृत किया जाता है
वंचित फैक्टर एक्स की कमी
इनहेरिटेड फ़ैक्टर एक्स की कमी बहुत दुर्लभ है।एक विरासत में विकार माता-पिता से जीन के माध्यम से बच्चों के पास जाता है। इस तरह की कारक एक्स की कमी तब होती है जब एक जीन दोषपूर्ण है। अपने बच्चे को देने वाले माता-पिता का जोखिम पुरुष और महिला दोनों बच्चों के लिए समान है। अनुमानित प्रकार के हर 500, 000 लोगों में से एक के बारे में होने का अनुमान है
एक्क्वायर फैक्टर एक्स की कमी
एक्वायर्ड फ़ैक्टर एक्स की कमी ज्यादा आम है। आप विटामिन के में कमी से फैक्टर एक्स की कमी हासिल कर सकते हैं। आपके शरीर में जमावट कारकों का उत्पादन करने के लिए विटामिन के की आवश्यकता होती है। कुछ दवाएं जो रक्त और रक्त वाहिनियों जैसे कि वाफ़रिन या कौमाडिन में थक्के को रोकती हैं, वे एक्सपी एक्स की कमी का कारण भी पैदा कर सकते हैं। इन दवाओं को एंटीकोआगुलेंट्स कहा जाता है
अन्य बीमारियों के परिणामस्वरूप एक्सपी एक्स की कमी के कारण गंभीर जिगर की बीमारी और अमाइलॉइडिसिस शामिल हो सकते हैं। एमेलायॉइडिस एक विकार है जिसमें असामान्य प्रोटीन ग्रुपअप आपके ऊतकों और अंगों में खराब फ़ंक्शन का कारण बनता है। अमाइलॉइडिसिस का कारण अज्ञात है।
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फैक्टर एक्स की कमी का निदान कैसे किया जाता है?
फैक्टर एक्स की कमी का पता चला एक रक्त परीक्षण के माध्यम से किया जाता है जिसे एक कारक एक्स परख कहा जाता है। यह परीक्षण आपके रक्त में कारक एक्स की गतिविधि को मापता है। अगर आप इस परीक्षा लेने से पहले कोई दवा ले रहे हों या कोई अन्य बीमारियों या शर्तों के बारे में अपने डॉक्टर को बताएं
आपका चिकित्सक अन्य परीक्षणों का आदेश दे सकता है जो एक्स फैक्टर के लिए विशिष्ट नहीं हैं लेकिन यह आपके खून के थक्का के लिए समय लेता है। इसमें शामिल हैं:
- प्रॉथ्रोम्बिन समय (पीटी) परीक्षण, जो यह निर्धारित करता है कि थक्का करने के लिए प्लाज्मा (रक्त का तरल भाग) कितना समय लेता है यह कारक X.
- आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय सहित कुछ जमावट कारकों की प्रतिक्रिया को मापता है, जो थक्के का समय निर्धारित करता है, लेकिन पीटी परीक्षण द्वारा कवर नहीं किए गए अन्य जमावट कारकों की प्रतिक्रिया को मापता है। दो परीक्षण अक्सर एक साथ किया जाता है।
- थ्रोम्बिन समय, जो मूल्यांकन करता है कि एक विशिष्ट थकावट कारक (थ्रोम्बिन और फाइब्रिनोजेन) के लिए बातचीत करने के लिए कितना समय लगता है
यह परीक्षण यह निर्धारित करने के लिए उपयोग किया जाता है कि आपके रक्तस्राव को थक्के के कारण समस्याओं के कारण होता है वे अक्सर वाटरफिरिन जैसी रक्त-पतली दवाएं लेने वाले मरीजों की निगरानी के लिए संयोजन में इस्तेमाल होते हैं
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फैक्टर एक्स की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?
विरासत की विरासत एक्स एक्स की कमी के प्रबंधन और उपचार में प्लाज्मा का रक्त आधान होता है या घनत्व वाले कारकों का ध्यान केंद्रित होता है।
अक्टूबर 2015 में, यू.एस. फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन ने कोगाडेक्स नामक एक कारक एक्स ध्यान केंद्रित किया। यह दवा विशेष रूप से उन लोगों के इलाज के लिए होती है जिनके पास पहलू एक्स की कमी है। यह पहला जमावट कारक प्रतिस्थापन चिकित्सा उपलब्ध है, और यह सीमित उपचार विकल्प बढ़ाता है जो इस शर्त के साथ लोगों के लिए उपलब्ध हैं।
यदि आपने एक्सएक्स एक्स फैक्टर का अधिग्रहण किया है, तो आपका चिकित्सक अंतर्निहित स्थिति के आसपास आपकी उपचार योजना को डिज़ाइन करेगा जिसके कारण कारक एक्स की कमी हो सकती है।
विटामिन के की कमी जैसे कारक एक्स की कमी का कारण होने वाली कुछ स्थितियों का विटामिन पूरक के साथ इलाज किया जा सकता हैअन्य स्थितियों, जैसे कि अमाइलॉइडिसिस, का कोई इलाज नहीं है आपके उपचार का लक्ष्य अपने लक्षणों का प्रबंधन करना है
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समय के साथ क्या उम्मीद की जा सकती है?
अगर स्थिति दूसरी बीमारी के कारण होती है, अधिग्रहित फैक्टर एक्स की कमी के दृष्टिकोण उस विशेष बीमारी के उपचार पर निर्भर करेगा। अमाइलाइडोसिस वाले लोगों को उनकी तिल्ली लेने के लिए सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है
कुछ मामलों में, उपचार के बावजूद अचानक या गंभीर खून बह रहा हो सकता है। गर्भवती होने की इच्छा रखने वाली महिलाओं को गर्भपात के जोखिम और प्रसव के दौरान गंभीर रक्तस्राव के बारे में पता होना चाहिए और बच्चे के पैदा होने के बाद।
