नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस (एनडीआई): यह क्या है?

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज एंटिपिडस क्या है?

मुख्य बिंदुएं

एनडीआई एक दुर्लभ विकार है, जो कि तब होता है जब गुर्दा मूत्र को ध्यान में नहीं लगा सकते।
जीवन-धमकी जटिलताओं को रोकने के लिए प्रारंभिक निदान और उपचार महत्वपूर्ण हैं
एनडीआई वाले लोगों के लिए यह दृष्टिकोण अच्छा है जो उपचार प्राप्त करते हैं।

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज एंटिपिडस (एनडीआई) एक दुर्लभ विकार है, जो कि तब होता है जब मूत्र मूत्र को ध्यान केंद्रित करने में असमर्थ होते हैं। ज्यादातर लोगों में, शरीर आपके द्वारा आपके शरीर से निकलने वाले मूत्र की मात्रा के साथ पीने या तरल पदार्थों के द्रव को संतुलित करता है। हालांकि, एनडीआई वाले लोग मूत्र के अत्यधिक मात्रा में उत्पादन करते हैं। यह एक शर्त है जिसे पॉलीयूरिया कहा जाता है और यह लालची प्यास या पॉलीडिस्पिया का कारण बनता है

एनडीआई तब होता है जब द्रव का सेवन और मूत्र उत्सर्जन के बीच संतुलन बाधित होता है। एनडीआई अन्य जटिलताओं के बीच निर्जलीकरण का कारण बन सकती है, इसलिए यदि आपको लक्षणों का सामना करना पड़ रहा है तो डॉक्टर से बात करना महत्वपूर्ण है। एनडीआई घातक हो सकता है यदि आप इसके लिए इलाज नहीं लेते हैं इससे पहले आपको निदान प्राप्त होता है, आपका दृष्टिकोण बेहतर होगा।

एनडीआई डायबिटीज मेलेटस से संबंधित नहीं है, जो आमतौर पर मधुमेह के रूप में जाना जाता है।

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लक्षण

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज एंटिपिडस के लक्षण क्या हैं?

एनडीआई के लक्षण उम्र के साथ बदलती हैं शिशुओं पर गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं, लेकिन लक्षण कई अन्य विकारों के समान हो सकते हैं। बच्चों की उम्र के रूप में, लक्षण अधिक पहचानने योग्य हो जाते हैं। यदि निदान नहीं किया गया है, तो लक्षण गंभीर रूप से जीवन-धमकी के लिए गंभीर हो सकते हैं। यदि आप एनडीआई के लक्षणों का अनुभव कर रहे हैं तो आपको जल्द से जल्द अपने चिकित्सक से मिलना चाहिए।

शिशुओं में लक्षण

शिशुओं में लक्षणों में ये शामिल हो सकते हैं:

अत्यधिक गीला डायपर
उल्टी
आवर्ती बुखार जिनका कोई ज्ञात कारण नहीं है
कब्ज

लक्षण युवा बच्चों में

छोटे बच्चों के लक्षणों में ये शामिल हो सकते हैं:

बेडवाटिंग
शौचालय प्रशिक्षण में कठिनाइयों
जलने की विफलता
निर्जलीकरण के कारण मानसिक भ्रम

बड़े बच्चों में लक्षण

बड़े बच्चों और किशोरों में लक्षणों को प्रदर्शित कर सकते हैं जिनमें शामिल हैं:

उच्च मूत्र उत्पादन
रात में पेशाब से परेशान नींद और थकान
भोजन के लिए पानी पसंद करने के कारण कम शरीर का वजन
विकसित करने में विफलता

लक्षण वयस्कों में सबसे सामान्य लक्षण:

अत्यधिक प्यास

अत्यधिक पेशाब
रात में लगातार पेशाब
दुर्लभ और संभावित घातक लक्षणों में हाइपोवेल्मीक सदमे और हाइपरनेट्रिक बरामदियां शामिल हैं

हाइपोवाल्मीक सदमा तब हो सकता है जब गंभीर निर्जलीकरण के परिणामस्वरूप आपके दिल को पंप के लिए पर्याप्त रक्त नहीं मिलता है इस स्थिति के परिणामस्वरूप मृत्यु हो सकती है यदि आप इसके लिए इलाज नहीं करते हैं।

Hypernatremic दौरे तब होते हैं जब शरीर में पानी की कमी के कारण खून में सोडियम के अत्यधिक उच्च स्तर होते हैं।इस स्थिति के परिणामस्वरूप मृत्यु हो सकती है यदि आप इसके लिए इलाज नहीं करते हैं।

कारण

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज एसिडिडस का कारण बनता है?

शरीर में द्रव का सेवन और मूत्र उत्सर्जन के बीच संतुलन एक हार्मोन द्वारा विनियमित होता है जिसे वासोप्रसेन कहा जाता है, या एंटीडियरेक्टिक हार्मोन (एडीएच)। जब द्रव का सेवन कम होता है, एडीएच का शरीर के स्तर में वृद्धि और गुर्दे को कम मूत्र बनाने के लिए संकेत मिलता है। दूसरी ओर, जब द्रव सेवन अधिक होता है, एडीएच का स्तर कम होता है और गुर्दे को अधिक मूत्र पैदा करने का कारण बनता है। खून में अपशिष्ट और अतिरिक्त पानी गुर्दे के माध्यम से फ़िल्टर्ड होते हैं, जो मूत्राशय में तरल कचरा या मूत्र को संग्रहीत करते हैं।

जब एडीएच सामान्य रूप से काम नहीं करता है, चाहे एक चिकित्सा स्थिति, दवा या आनुवंशिकी के कारण, आपकी किडनी आपके मूत्र को सही ढंग से केंद्रित नहीं करती है इसका मतलब यह है कि आप अपने शरीर से बहुत अधिक पानी पेश करेंगे। कई कारक आपके शरीर के एडीएच के नियमन को प्रभावित कर सकते हैं और एनडीआई का कारण बन सकते हैं।

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प्रकार

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इपिडीडस के प्रकार

एनडीआई या तो प्राप्त हो सकता है या आनुवंशिक हो सकता है, यह उसके कारण के आधार पर हो सकता है।

अधिग्रहित एनडीआई

एनडीआई के किसी भी परिणाम से कुछ दवाओं के उपयोग या कुछ मेडिकल स्थितियों के कारण प्राप्त किया गया दवा के उपयोग से एनडीआई स्टेम के अधिकांश अधिग्रहित रूप एनडीआई का अधिग्रहण करने वाली दवाओं में शामिल हैं:

लिथियम (दीर्घावधि उपयोग): द्विध्रुवी विकार और अन्य मानसिक स्थितियों का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की गई दवाएं

डेमोकोसायक्लाइन: एक एंटीबायोटिक
रिफाम्पिन: एक एंटीबायोटिक जिसे टीबी का इलाज करने के लिए प्रयोग किया जाता है < 999> फॉस्कर्नेट: एक एंटीवायरल दवा जो दाद के उपचार के लिए प्रयोग की जाती है
सीडोफॉवीर: एक एंटीवायरल दवा जो एचआईवी के साथ लोगों में आंखों के संक्रमण का इलाज करने के लिए प्रयोग की जाती है
आईओओसफामाइड: एक केमोथेरेपी दवा <99 9> ऑलॉक्सासिन: कान के संक्रमण का इलाज करने के लिए इस्तेमाल एंटीबायोटिक
ऑर्लिटाट: एक वजन घटाने दवा
दीनोससिन (वीडएक्स): एचआईवी के इलाज के लिए प्रयुक्त एक एंटीरेट्रोवाइरल औषधि [999] कुछ चिकित्सा शर्तों जो शरीर में खनिजों को प्रभावित करती हैं या अंगों के नुकसान का कारण भी एनडीआई से जुड़ी हुई हैं। ये चिकित्सा शर्तों एडीएच के सामान्य कामकाज में हस्तक्षेप करती हैं और एनडीआई का अधिग्रहण कर सकती हैं। एनडीआई के लिए नेतृत्व कर सकते हैं कि स्थितियों में शामिल हैं:
हाइपरलकसेमिया, या रक्त में बहुत अधिक कैल्शियम
पुरानी किडनी रोग, जो उच्च रक्तचाप और मधुमेह सहित कई कारणों के कारण हो सकता है
पॉलीसिस्टिक किडनी रोग, जो एक ऐसी स्थिति है जिसमें गुर्दे पर अल्सर बढ़ता है और मूत्र प्रवाह में एक ब्लॉक बना सकता है

हाइपोक्लिमिया, या बहुत कम रक्त में पोटेशियम के स्तर

गर्भावस्था भी एक संभावित कारण है
बुजुर्ग वयस्कों में, बीमार होने और तीव्र किडनी रोग वाले लोगों में हल्के रूप भी हो सकते हैं क्योंकि शरीर इन शर्तों के तहत मूत्र को भी ध्यान नहीं दे सकता है। बच्चों की तुलना में प्रौढ़ एनडीआई वयस्कों में अधिक आम है
आनुवंशिक एनडीआई
जेनेटिक एनडीआई आनुवांशिक उत्परिवर्तनों के कारण होता है, जो परिवारों के माध्यम से पारित हो जाते हैं उत्परिवर्तन गलतियों या क्षति है जो किसी व्यक्ति के जीन में बदलाव का कारण होता है। ये उत्परिवर्तन एडीएच के सामान्य कामकाज में हस्तक्षेप कर सकते हैं।

एवीपीआर 2 या एक्यूपी 2 में उत्परिवर्तन के कारण जेनेटिक एनडीआई होता है।उत्तराधिकारी एनडीआई के लगभग 90 प्रतिशत मामलों में एवीपीआर 2 जीन में म्यूटेशन होने की वजह है।

एवीपीआर 2 जीन के उत्परिवर्तन एक्स-जुड़े अपवर्तन विकार हैं। इसका अर्थ है कि जीन दोष एक्स गुणसूत्र पर है। पुरुष के पास केवल एक एक्स गुणसूत्र है अगर वे अपनी मां से जीन उत्परिवर्तन के साथ एक्स गुणसूत्र प्राप्त करते हैं, तो उन्हें रोग होगा। क्योंकि मादाओं में दो एक्स गुणसूत्र होते हैं, वे केवल बीमारी प्राप्त करेंगे यदि उनके दोनों एक्स गुणसूत्रों में जीन उत्परिवर्तन होता है।

आनुवंशिक एनडीआई का एक छोटा प्रतिशत AQP2 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो या तो आटोसॉमल अप्रभावी या प्रभावशाली हो सकता है। ऑटोसोमल अप्रभावी मतलब है कि एक व्यक्ति को एनडीआई विकसित करने के लिए प्रत्येक माता-पिता से असामान्य जीन की प्रति प्राप्त होनी चाहिए। अधिक शायद ही कभी, ए.क्यू.पी 2 आटोसॉमल प्रमुख है, जिसका अर्थ है कि उत्परिवर्ती जीन की एक प्रति एनडीआई पैदा कर सकता है।

आनुवंशिक एनडीआई बच्चों में निदान का निदान करता है

निदान

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज एसिडिअस का निदान कैसे किया जाता है?

जीवन-धमकी जटिलताओं को रोकने के लिए एनडीआई के शुरुआती निदान के लिए महत्वपूर्ण है परीक्षण यह निर्धारित करेगा कि क्या आपके गुर्दे आपके मूत्र की मात्रा और एकाग्रता को नियंत्रित करके आपके शरीर में सही मात्रा में तरल पदार्थ बनाए रखने का एक अच्छा काम कर रहे हैं। एनडीआई के लक्षण बचपन में निदान करना मुश्किल होता है। डॉक्टर निदान करने में उनकी सहायता के लिए मूत्र और रक्त परीक्षणों का उपयोग करते हैं।

मूत्र परीक्षणों के प्रकार में निम्नलिखित शामिल हैं: <99 9> पॉलीयूरिया परीक्षण प्रत्यक्ष संग्रह द्वारा 24 घंटे के मूत्र उत्पादन का परीक्षण करता है।

पहली सुबह की परीक्षा में मूत्र के विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण या घनत्व के साथ-साथ किसी भी रसायन मौजूद है।

मापन परीक्षण पीएच और मूत्र के एकाग्रता को मापते हैं, साथ ही साथ सोडियम, पोटेशियम, क्लोराइड और क्रिएटिनिन प्रोटीन का स्तर।

एनडीआई के लिए अन्य परीक्षणों में शामिल हैं:

एक एमआरआई आपके गुर्दे के आकार का मूल्यांकन करने के लिए और किसी संरचनात्मक असामान्यताएं देखने के लिए

गुर्दे की सोनोग्राफी को गुर्दे संबंधी विकारों से बाहर निकलने और दीर्घकालिक नुकसान की जांच करने के लिए
रक्त परीक्षण आपके रक्त में सोडियम, पोटेशियम, क्लोराइड, यूरिया, और स्टेटीन के स्तर को मापने के लिए
आपका डॉक्टर भी पानी के अभाव परीक्षण की सिफारिश कर सकता है केवल जानकार चिकित्सा टीम इस परीक्षण को पूरा करती है क्योंकि यह संभावित रूप से जीवन-धमकी है परीक्षण में पीने के पानी से बचा जाना शामिल है, यह देखने के लिए कि क्या आपके मूत्राशय की मात्रा में कोई परिवर्तन हो रहा है या नहीं।

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उपचार
नेफ्रोजेनिक डायबिटीज एसिडिडस का इलाज कैसे किया जाता है?
एनडीआई के तीव्र और अधिग्रहित रूपों में, उपचार अक्सर अंतर्निहित कारणों को ठीक करने पर केंद्रित होता है, जैसे एनडीआई के कारण दवा को बंद करना। अन्य मामलों में, दवाएं प्यास तंत्र को नियंत्रित करती हैं और मूत्र जारी की जाती हैं।

आहार में परिवर्तन

उपचार की पहली पंक्ति अक्सर आहार में बदलाव होती है आमतौर पर चिकित्सकों वयस्कों को कम सोडियम, कम प्रोटीन आहार सुझाएंगे। ये आहार परिवर्तन मूत्र उत्पादन कम करने में मदद करनी चाहिए।

दवाएं

यदि आहार परिवर्तन आपके मूत्र उत्पादन को कम करने में मदद नहीं करता है, तो आपका चिकित्सक दवाओं की सिफारिश कर सकता है:

डिस्मोप्रेशिन

डिस्मोप्रेशन एडीएच का सिंथेटिक रूप है जो नॉननेटैनेटिक एनडीआई के इलाज के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।

मूत्रवर्धक और गैर-ग्रहण विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडीएस)

एनएसएआईडी और थियाजाइड मूत्रवर्धक एनडीआई के इलाज में मदद कर सकते हैं हालांकि, दोनों दवाओं को ऑफ-लेबल ड्रग के उपयोग के रूप में माना जाता है। ऑफ़-लेबिल ड्रग के उपयोग का मतलब है कि एफडीए द्वारा एक उद्देश्य के लिए स्वीकृत दवा को एक अलग उद्देश्य के लिए प्रयोग किया जाता है जिसे स्वीकृत नहीं किया गया है। हालांकि, एक डॉक्टर अभी भी उस उद्देश्य के लिए दवा का उपयोग कर सकता है यह इसलिए है क्योंकि एफडीए ड्रग्स के परीक्षण और अनुमोदन को विनियमित करता है, लेकिन यह नहीं कि डॉक्टर अपने रोगियों के इलाज के लिए दवाओं का उपयोग कैसे करते हैं इसलिए, आपका डॉक्टर एक दवा लिख सकता है, हालांकि उन्हें लगता है कि आपकी देखभाल के लिए सबसे अच्छा है।

मूत्रवर्धक और एनएसएआईडीएस विभिन्न मात्राओं से सोडियम और पानी की मात्रा बढ़ाने के लिए कार्य करते हैं जो कि गुर्दे से पुन: संस्कारित होते हैं। ये परिवर्तन मूत्र की मात्रा कम करते हैं।

मूत्रवर्धक

मूत्रवर्धक मूत्र में आपके शरीर से कितना पानी निकाला जाता है यह विनियमित कर सकते हैं थिज़ाइड डाइरेक्टिक्स द्वारा मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, जो किडनी द्वारा पानी और सोडियम की मात्रा में वृद्धि करके कार्य करता है।

एनएसएडीएस

एनएसएआईडीएस, जैसे कि इंडोमेथासिन, एनडीआई वाले लोगों में मूत्र उत्पादन को कम कर सकते हैं।

और पढ़ें: ऑफ-लेबिल दवा का उपयोग »

अंतःस्राव हाइड्रेशन

यदि आपके पास एनडीआई का गंभीर मामला है, तो आपको अंतःस्रावी (IV) जलयोजन की आवश्यकता हो सकती है। आपको 5 प्रतिशत ग्लूकोज की पुनःपूर्ति भी मिल सकती है, जो कि चीनी के साथ द्रव है।

बच्चों में एनडीआई का इलाज करना

यदि आपके बच्चे में एनडीआई है, तो आपका डॉक्टर आमतौर पर कम सोडियम आहार की सिफारिश करेगा, लेकिन कम प्रोटीन आहार नहीं। एनडीआई के साथ शिशुओं को सावधानी से निगरानी करनी चाहिए, क्योंकि उनके छोटे शरीर में शुरू होने से ज्यादा द्रव नहीं होता है। एनडीआई वाले शिशुओं को निर्जलीकरण को रोकने में मदद करने के लिए नियमित रूप से पानी और फीडिंग के बीच पानी मिलना चाहिए।

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आउटलुक <99 9> दृष्टिकोण क्या है?

जिन बच्चों के पास एनडीआई हैं और जिनके लिए इलाज नहीं किया जाता है वे उचित रूप से विकसित नहीं हो सकते हैं। गंभीर मामलों में, वे निरंतर निर्जलीकरण से विकास संबंधी विलंब और बौद्धिक विकलांगता का अनुभव कर सकते हैं।