ग्लानज़्मैन रोग: कारण, लक्षण, और उपचार

ग्लानज़मैन के रोग क्या है?

ग्लेनज़मान की बीमारी, जिसे ग्लेनज़्मैन के थ्रोम्बास्टेनिया भी कहा जाता है, एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें आपका खून ठीक तरह से थूका नहीं होता है। यह एक जन्मजात रक्तस्रावी विकार है, जिसका अर्थ है कि जन्म के समय यह एक खून बह रहा विकार है।

ग्लानज़्मैन की बीमारी का परिणाम पर्याप्त ग्लाइकोप्रोटीन आईआईबी / एआईआईए (जीपीआईआईबी / एआईआईए) नहीं है, जो आम तौर पर रक्त प्लेटलेट की सतह पर पाया जाता है। प्लेटलेट छोटे रक्त कोशिकाएं हैं जो एक कट या अन्य खून बहने की चोट के मामले में सबसे पहले प्रतिक्रिया करने वाले हैं। वे आम तौर पर घावों में एक प्लग बनाने और खून बहना बंद करने के लिए एक साथ दबाना करते हैं।

पर्याप्त ग्लाइकोप्रोटीन IIb / IIIa के बिना, आपकी प्लेटलेट्स एक साथ, या थक्के, ठीक से चिपकाने में सक्षम नहीं होंगे। जिन लोगों के पास ग्लेनज़मैन की बीमारी है, उनके खून को थक्का होने में कठिनाई होती है। सर्जरी या बड़ी चोटों के मामले में ग्लेनज़मैन की बीमारी एक गंभीर समस्या हो सकती है क्योंकि किसी व्यक्ति को बड़ी मात्रा में खून खो सकता है।

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ग्लानज़मैन की बीमारी क्या होती है?

ग्लाइकोप्रोटीन आईआईबी / एआईआईए के जीन को आपके डीएनए के 17 गुणसूत्र पर ले जाया जाता है। जब इन जीनों में दोष होते हैं, तो यह ग्लेनजमान की ओर जाता है।

यह स्थिति autosomal पीछे हटाना है इसका मतलब है कि आपके माता-पिता दोनों को ग्लेनज़मैन के लिए दोषपूर्ण जीन या जीन लेना चाहिए ताकि आप इस बीमारी के वारिस हो सकें। यदि आपके पास ग्लेनज़मैन की बीमारी या संबंधित विकारों का एक पारिवारिक इतिहास है, तो आपके विकार को विरासत में ले जाने या इसे अपने बच्चों को पास करने का अधिक जोखिम है।

डॉक्टर और वैज्ञानिक अभी भी शोध कर रहे हैं कि ग्लानज़मैन की बीमारी के कारण क्या होता है और इसका सबसे अच्छा इलाज कैसे किया जा सकता है।

लक्षण

ग्लानज़मैन के रोग के लक्षण क्या हैं?

ग्लेनज़मैन की बीमारी गंभीर या निरंतर खून बह रहा हो सकती है, यहां तक ​​कि एक छोटी चोट से भी। जिन लोगों की बीमारी है उनमें भी अनुभव हो सकता है:

• अक्सर नाक-पत्थर
• आसानी से चोट लगी है
• मसूढ़ों से रक्तस्राव
• भारी मासिक धर्म खून बह रहा है
• सर्जरी के दौरान या उसके बाद रक्तस्राव || 99 9> विज्ञापनअज्ञानायम विज्ञापन

निदान

निदान Glanzmann's disease

आपका चिकित्सक ग्लेनज़मैन की बीमारी का निदान करने में मदद करने के लिए निम्नलिखित सरल रक्त परीक्षणों का उपयोग कर सकता है:

प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण: यह देखने के लिए कि आपका प्लेटलेट्स कितना अच्छा है

• पूर्ण रक्त गिनती: आपके पास रक्त प्लेटलेट की संख्या निर्धारित करने के लिए
• प्रॉथ्रोम्बिन समय: यह निर्धारित करने के लिए कि आपके खून के लिए कितना समय लगता है
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय: यह देखने के लिए एक और परीक्षण है कि आपके खून के थक्के के लिए कितना समय लगता है
• आपका डॉक्टर आपके कुछ करीबी रिश्तेदारों का भी परीक्षण कर सकता है यह जांचने के लिए कि उनके पास ग्लानज़्मैन की बीमारी है या कोई भी जीन जो विकार में योगदान कर सकते हैं

उपचार

ग्लानज़मैन के रोग का इलाज करना

ग्लानज़मैन की बीमारी के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं हैं चिकित्सकों को रक्त के रक्तस्राव, या दाता रक्त के इंजेक्शन, उन रोगियों के लिए, जो गंभीर खून बह रहा एपिसोड का सुझाव दे सकते हैं।सामान्य प्लेटलेट्स के साथ क्षतिग्रस्त प्लेटलेटों को बदलकर, ग्लानज़्मैन के रोग वाले लोग अक्सर कम रक्तस्राव और सूजन करते हैं।

आप इबुप्रोफेन, एस्पिरिन, वॉटरिन जैसे रक्त पतले दवाओं और दवाओं के विरोधी दवाओं से बचें। इन दवाओं को प्लेटलेट्स को थक्के से रोकने के लिए जाना जाता है और इससे अधिक रक्तस्राव हो सकता है।

यदि आप ग्लानज़्मैन की बीमारी के लिए उपचार ले रहे हैं और ध्यान दें कि आपका खून बह रहा रोक नहीं है या बिगड़ती है, तो आपको अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए।

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आउटलुक

अगर मुझे ग्लानज़्मैन की बीमारी है तो मैं क्या उम्मीद कर सकता हूं?

ग्लानज़मैन की बीमारी किसी भी इलाज के साथ दीर्घकालिक विकार है पुरानी रक्ताल्पता, न्यूरोलॉजिकल या मनश्चिकित्सीय समस्याएं और संभवत: मौत, जैसे पर्याप्त रक्त खोया जाता है जैसे निरंतर रक्तस्राव के कई खतरे हैं। Glanzmann के साथ लोगों को बहुत सावधान रहना होगा जब वे घायल हो जाते हैं और खून बह रहा होता है। जिन महिलाओं की हालत है, उनके मासिक धर्म चक्र के दौरान लोहे की कमी के एनीमिया का विकास हो सकता है।

अगर आप अज्ञात कारणों से आसानी से खून लेना शुरू कर देते हैं, तो आपको अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए। इसका मतलब यह हो सकता है कि रोग बदतर हो रहा है या यह कि एक और अंतर्निहित शर्त है जो आपके डॉक्टर को निदान की आवश्यकता है।

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रोकथाम

क्या ग्लानज़मैन की रोग को रोक दिया जा सकता है?

एक रक्त परीक्षण ग्लेनज़्मैन की बीमारी के कारण जिम्मेदार जीनों को पहचानने में मदद कर सकता है। यदि आपके पास प्लेटलेट विकारों का कोई पारिवारिक इतिहास है, तो अगर आप बच्चों की योजना बना रहे हैं तो आनुवंशिक परामर्श लेने में मददगार हो सकते हैं। आनुवंशिक परामर्श ग्लेनज़मैन की बीमारी को प्राप्त करने वाले आपके बच्चे के संभावित जोखिम को निर्धारित करने में आपकी सहायता कर सकता है।